Нефротический синдром

Отеки ног

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Воспалительные и невоспалительные отеки.

Выделяют отеки воспалительные и невоспалительные. Первые развиваются на фоне воспаления и характеризуются наличием покраснения, болезненности, повышением температуры мягких тканей в месте воспаления, что в большинстве случаев не свойственно невоспалительным отекам.

Локализованные и генерализованные отеки.

По распространенности отеки могут быть локализованными и генерализованными. Локализованные (местные) отеки возникают на отдельных участках тела, например, на ногах. Генерализованные отеки возникают сразу в нескольких местах (на ногах, пояснице, лице) или даже по всему телу.

Односторонние и двусторонние отеки.

Для понимания причины отеков важна такая их характеристика, как симметричность, поэтому отеки ног подразделяют на двусторонние и односторонние.

• сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность, варикозная болезнь, тромбозы вен нижних конечностей;

• нарушение оттока лимфы по лимфатическим сосудам при паразитарных заболеваниях, после травм и операций;
• инфекции мягких тканей нижних конечностей.

• почечная недостаточность вследствие врожденных или иммуновоспалительных заболеваний, длительно текущей артериальной гипертензии, сахарного диабета, бесконтрольного приема лекарственных препаратов, тяжелых отравлений химическими веществами;
• печеночная недостаточность вследствие гепатита, цирроза, жирового перерождения печени;
• длительно текущие заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтерит, хронический панкреатит, болезнь Крона и др.), а также строгая безбелковая диета, следствием которых является нарушение всасывания и недостаток белков.

• кардиолога ;
• нефролога;
• гастроэнтеролога-гепатолога;
• эндокринолога ;
• сосудистого хирурга;
• дерматолога.

• общий анализ мочи и анализ мочи на альбуминурию для оценки функции почек;
• комплексный биохимический анализ крови, включающий определение концентрации альбумина и общего белка в крови, креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации и мочевины (показатели работы мочевыделительной системы), ферментов АСаТ , АЛаТ , щелочной фосфатазы , билирубина и его фракций, отражающих состояние печени;
• исследование крови на наличие признаков ВИЧ-инфекции , гепатита В и гепатита С для выявления возможных поражений печени;
• коагулограмму , показывающую активность свертывающей системы крови и косвенно отражающую возможность тромбообразования в венах нижних конечностей;
• исследование концентрации маркера сердечной недостаточности – натрийуретического пептида для подтверждения или исключения сердечной недостаточности;
• исследование концентрации электролитов в крови , отражающих состояние надпочечников, гормоны которых играют существенную роль в поддержании водного баланса;
• копрограмму – анализ кала, отражающий состояние пищеварительной системы (в данном случае необходим для анализа всасывания белков и других веществ в желудочно-кишечном тракте);
• электрокардиограмму для исключения или подтверждения заболеваний сердца;
• эхокардиографию для определения сократительной способности сердца;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, в первую очередь почек и печени ;
• суточное мониторирование артериального давления;
• ультразвуковую допплерографию вен нижних конечностей для определения их проходимости и качества функционирования венозных клапанов.

Симптомы нефротического синдрома

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

• отеки;
• анемия;
• нарушение общего состояния;
• изменение диуреза. 

Нефротический синдром. Клинические проявления. Осложнения. Диагностика.

Нефротический
синдром может развиваться на фоне
широкого круга урологических, системных,
инфекционных, хронических нагноительных,
метаболических заболеваний.
В урологиинефротический
синдром осложняет течение заболеваний
почек примерно в 20% случаев. Патология
чаще развивается у взрослых (30-40 лет),
реже у детей и пожилых пациентов. При
нефротическом синдроме наблюдается
классическая тетрада признаков:
протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия
и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л),
гиперлипидемия (холестерин более 6,5
ммоль/л), отеки. В случае отсутствия
1-2-х проявлений говорят о неполном
(редуцированном) нефротическом синдроме.
Признаки нефротического синдрома
однотипны, несмотря на различие вызывающих
его причин.

Ведущим
проявлением служит протеинурия,
достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем
до 90% выводимого с мочой белка составляют
альбумины. Массивная потеря белка с
мочой вызывает снижение уровня общего
сывороточного белка до 60-40 и менее г/л.
Задержка жидкости при нефротическом
синдроме может проявляться периферическими
отеками, асцитом,
анасаркой (генерализованным отеком
подкожной клетчатки), гидротораксом,
гидроперикардом.

Прогрессирование
нефротического синдрома сопровождается
общей слабостью, сухостью во рту, жаждой,
потерей аппетита, головной болью,
тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием
живота, поносом.
Характерным признаком нефротического
синдрома служит олигурия с суточным
диурезом менее 1 л.

Возможны
явления парестезии, миалгия, судороги.
Развитие гидроторакса и гидроперикарда
вызывает одышку при движении и в покое.
Периферические отеки сковывают
двигательную активность больного.
Пациенты с нефротическим синдромом
вялые, малоподвижные, бледные; отмечают
повышенное шелушение и сухость
кожи, ломкость
волос и
ногтей.

Нефротический
синдром может развиваться постепенно
или бурно; сопровождаться менее и более
выраженной симптоматикой, что зависит
от характера течения основного
заболевания. По
клиническому
течению различаются 2 варианта
нефротического синдрома – чистый и
смешанный. В первом случае нефротический
синдром протекает без гематурии и
гипертензии; во втором может принимать
нефротически-гематурическую или
нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями
нефротического синдрома
могут явиться периферические флеботромбозы,
вирусные, бактериальные, грибковые
инфекции, отек мозга или сетчатки,
нефротический криз (гиповолемический
шок), ХПН.

Диагностика
нефротического синдрома

Ведущими
критериями распознавания нефротического
синдрома служат клинико-лабораторные
данные.

При
нефротическом синдроме объективный
осмотр выявляет бледные («перламутровые»),
холодные и сухие на ощупь кожные покровы,
обложенность языка, увеличение размеров
живота, гепатомегалию, отеки. При
гидроперикарде отмечается расширение
границ сердца и приглушение тонов; при
гидротораксе – укорочение перкуторного
звука, ослабленное дыхание, застойные
мелкопузырчатые хрипы.
На ЭКГ регистрируется брадикардия,
признаки дистрофии миокарда.

В
общем анализе
мочи при
нефротическом синдроме определяется
повышенная относительная плотность
(1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия,
наличие в осадке кристаллов холестерина
и капель нейтрального жира, редко –
микрогематурия.

В
периферической крови – увеличение СОЭ
(до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия,
увеличение числа тромбоцитов (до 500-600
тыс.), небольшое снижение уровня
гемоглобина и эритроцитов. Нарушение
свертываемости, выявляемые с помощью
исследованиякоагулограммы,
могут выражаться в небольшом повышении
или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического
анализа крови
при нефротическом синдроме выявляет
характерную гипоальбуминемию и
гипопротеинемию (менее 60-50 г/л),
гиперхолестеринемию (холестерин более
6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи
определяется протеинурия свыше 3,5 г в
сутки.

Для
выяснения степени выраженности изменений
почечной ткани при нефротическом
синдроме может потребоваться проведениеУЗИ
почек, УЗДГ
почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С
целью патогенетической обоснованности
лечения нефротического синдрома крайне
важно установление причины его развития,
в связи с чем требуется углубленное
обследование с выполнением иммунологических,
ангиографических исследований, а
такжебиопсии
почки,
десны или прямой кишки с
морфологическим исследованием
биоптатов

Лабораторные исследования при нефротическом синдроме

■ Анализ мочи по Аддису: суточная экскреция белка с мочой более 50 мг/кг/сут или 40 мг/м2/сут (то есть 3 г/сут и более).

■ При невозможности проведения анализа мочи по Аддису с опре­делением суточной экскреции белка для уточнения степени протеинурии можно определить отношение уровня экскретируемого белка к креатинину в разовой порции мочи. Этот коэффициент достоверно коррелирует с уровнем суточной протеинурии/1,73 м2.

— Экскреция белка (г/сут)/1,73 м-= Концентрация белка в моче(г/л)хО,088/уровень креатинина в моче (ммоль/л)

■ Количество экскретируемого белка не зависит от морфологи­ческого типа ГН.

При оценке протеинурии у больных с НС имеет значение сте­пень её селективности.

—Селективная протеинурйя характеризуется наличием в моче белков с относительной молекулярной массой менее 85 000 (альбумин, серомукоид, трансферрин, тироксин-связывающий глобулин, антитромбин III). Неселективная протеинурия обус­ ловлена прохождением в мочу всех фракций белков плазмы.

—Для количественной оценки селективности протеинурии определяют отношение клиренса IgG к клиренсу альбумина (высокая — индекс селективности (С G /Calb) менее 0,10; низкая — индекс селективности более 0,20).

—Считают, что селективная протеинурия характерна для стероидчувствительного НС, обусловленного БМИ.

« Гематурия от умеренной до макрогематурии, лейкоцитурия также возможны у детей с НС (см. раздел «Дифференциальная диагностика»).

* При биохимическом анализе крови обычно выявляют следую-щие изменения.

* Гипопротеинемию (содержание общего белка крови снижается до 40-30 г/л).

• Гиперлипидемию: наиболее характерно повышение концентрации в сыворотке крови холестерина, триглицеридов; также выявляют дислипопротеинемию — в активную стадию НС повышается уровень липопротеинов низкой плотности и очень низкой плотности при нормальном или пониженном содержа­нии липопротеинов высокой плотности. о Возможно повышение концентрации креатинина крови.

• Гипоальбуминемию (менее 30 г/л) и диспротеинемию (резкое уменьшение содержания альбумина и повышение содержания а2— и р-глобулинов).

■ Иммунологическое исследование: при выраженном НС изменя­ется соотношение содержания в крови основных классов Ig: умень­шается уровень IgG, IgA и повышается IgM (возможно, вслед­ствие его селективной задержки в сосудистом русле).

■ Коагулограмма: повышение в крови концентрации фибриногена и снижение — антитромбина III (гиперкоагуляция).

■ Общий анализ крови: высокая СОЭ — признак активности НС; лейкоцитоз может быть следствием как приёма ГК, так и прояв­лением бактериальной инфекции, которая часто осложняет НС.

■ К дополнительным лабораторным исследованиям, применяемым для уточнения генеза НС, относят следующие.

* Определение IgG, IgM к цитомегаловирусу, вирусу герпеса, токсоплазме. •

ПЦР (кровь, моча) для обнаружения цитомегаловируса, токсоплазмы, вируса герпесй.

7 Иммунологическое исследование крови: AT к ДНК, АНФ, СЗ компонент комплемента, АСЛО, криоглобулины, антикардио-липиновые AT. (Visited 136 times, 3 visits today)

Осложнения заболевания

Осложнения заболевания может быть связано как с самим синдромом, так и лекарственными препаратами, которые назначаются во время лечения. Осложнения заболевания могут выражаться в следующем:

• Развитие инфекционных заболеваний – пневмония, плеврит, рожа, пневмококковый перитонит. Не вовремя оказанная медицинская помощь может привести к смерти больного.
• Криз – очень редкое, и тяжелое осложнение заболевания. Как правило, сопровождается повышением температуры тела, резями в животе, рвотой, тошнотой, снижением аппетита.
• Патология почечных артерий – тромбоз, который приводит к инфаркту почки.
• Тромбоэмболия артерии легкого.
• Поражение головного мозга инсультом.

Лекарственные препараты, при лечении заболевания, также могут быть причиной осложнения. Чаще всего они выражаются в аллергических реакциях, может образоваться язва желудка или кишечника, кроме этого возможно заболевание сахарным диабетом. Все перечисленные возникшие осложнения являются для больного очень опасными, и угрожают его жизни.

Какие могут быть осложнения у нефротического синдрома?

вида основной патологии, которая вызвала данный синдром, степени его тяжести, наличия у пациента дополнительных заболеваний, возраста больного и др.Основными осложнениями нефротического синдрома являются:

• инфекции;
• отек сетчатки и мозга;
• острая почечная недостаточность;
• нефротический криз;
• аллергия;
• сосудистые нарушения. 

Инфекциисопротивляемостиантителглюкокортикоидыподавление активности иммунной системывоспаление легкихплевритвоспаление плеврыэмпиемаскопление гноя в плевральной полостивоспаление брюшинырожистое воспалениеОтек сетчатки и мозгакомуОстрая почечная недостаточностьОПНосуществлять фильтрацию и реабсорбциюсиндром, обусловленный уменьшением объема циркулирующей кровинестероидные противовоспалительные средства, мочегонные препаратыснижение объема мочи, выделяемого в течение сутоктахикардияувеличение частоты сердечных сокращенийболи в животеувеличение в крови калияНефротический кризгрудную, брюшнуюпри которой концентрация альбумина в плазме крови падает до 10 г/лкогда общий объем циркулирующей крови снижается на 50 – 60% ниже нормыпокрасненияоно может увеличиваться или уменьшатьсятемпературыувеличение количества лейкоцитов в кровиналичие лейкоцитов в мочепоражение почек на фоне системной красной волчанкипри которой имеет место быстрое и значительное уменьшение общего объема циркулирующей кровидиареякишечные инфекции, пневмонии, инфекции кожи и др.нарушение функции различных органовАллергияповышенная чувствительностьчаще всего — к антибиотикампитаниянапример, шоколаду, цитрусовым, молоку, яйцам, красной рыбе и др.высыпанийпсориазекрасном лишаедерматитахСосудистые нарушенияповышение агрегации и адгезии тромбоцитов, увеличение концентрации фибриногена, некоторых факторов свертывания крови, снижение уровня плазминогена и др.увеличение количества жиров в кровисердечныхмозговыхТЭЛАишемической болезни сердцаинфаркту миокардалипидыв основном, холестерининсультов

Лечение нефротического синдрома

Медицинские работники решат, как лечить нефротический синдром, основываясь на его типе:

• первичный тип: медикаменты;
• вторичный нефротический синдром: лечить основное заболевание;
• врожденный тип синдрома: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация.

Первичный нефротический синдром

Идиопатический нефротический синдром лечат с помощью нескольких видов лекарств, контролирующих иммунную систему, удаляющих лишнюю жидкость и понижающих кровяное давление.

​Препараты контролирующие работу иммунной системы. Кортикостероиды — это группа препаратов, снижающие активность иммунной системы, уменьшающие количество альбумина, теряемого мочой, и уменьшающие отеки. Обычно используются преднизон или связанный с ним кортикостероид для лечения идиопатического нефротического синдрома. Около 90 процентов пациентов достигают ремиссии с ежедневным применением кортикостероидов в течение 6 недель, а затем через несколько дней в несколько меньших дозах в течение тех же 6 недель. Ремиссия — это период, когда у больного нет симптомов.

Многие пациенты испытывают рецидивы после начальной терапии, и медицинские работники лечат их коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей и пожилых могут быть множественные рецидивы; однако они чаще всего восстанавливаются без долговременного повреждения почек.

Когда у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может назначить другие лекарства, которые снижают активность иммунной системы. Эти лекарства не дают организму вырабатывать антитела, которые могут повредить ткани почек. Они включают:

• Циклофосфамид;
• Такролимус;
• Циклоспорин;
• Микофенолят.

Препараты удаляющие лишнюю жидкость. Медицинский работник может назначить мочегонное средство, помогающее почкам выводить из крови лишнюю жидкость. Удаление дополнительной жидкости часто помогает снизить кровяное давление.

. У некоторых больных с нефротическим синдромом развивается артериальная гипертензия (высокое кровяное давление), и им может потребоваться принимать дополнительные лекарства для снижения кровяного давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество помимо понижения давления, заключающееся в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многие с нефротическим синдромом нуждаются в двух или более лекарствах, чтобы контролировать кровяное давление.

Вторичный нефротический синдром

Вторичный тип синдрома лечат путем лечения первичного заболевания, спровоцировавшее состояние. Например, врач может:

• назначить антибиотики если причина в бактериальной инфекции;
• прописать лекарства для , ВИЧ или диабета;
• или отменить прием лекарств, которые, как станет известно, вызывали вторичный нефротический синдром.

При лечении основной причины медицинский работник также будет лечить с целью улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же препаратов, которые используются для лечения первичной формы заболевания.

Врожденный нефротический синдром

Исследователи обнаружили, что лекарства не эффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется трансплантация почки к тому времени, когда им исполнится 2 или 3 года. Трансплантация почки — это операция по пересадке здоровой почки от человека, который только что умер, или от живого донора, чаще всего члена семьи, в организм больного человека. Чтобы пациент оставался здоровым до пересадки, врач может порекомендовать следующее:

• инъекции альбумина для восполнения потери альбумина в моче;
• мочегонные средства, помогающие удалить лишнюю жидкость, которая вызывает отек;
• антибиотики для лечения первых признаков инфекции;
• гормоны роста, чтобы способствовать росту и помочь зрелым костям;
• удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина в моче;
• диализ, чтобы искусственно отфильтровать отходы из крови, если почки отказывают.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

• Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
• Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
• Санация очагов хронической инфекции,
• Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
• Диспансерное наблюдение у нефролога,
• Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
• Исключение физического перенапряжения,
• Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
• Правильно и сбалансированное питание,
• Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
• Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Анатомия и физиология почек

артериальное давлениепозвоночникажелудкомнадпочечникиправый и левый соответственносоединительнотканнойоболочкамимедиальные сторонылатеральныеинтерстицияпочечных пирамидгломерулыШумлянского-Боуменаразновидность соединительной тканив которую погружен клубочекэндотелиоцитыи снаружи от эндотелиоцитовспециальных эпителиальных клетокбарьерпроцеживаниепоступающей в почку по почечной артериикоторая размещена между ее наружным и внутренним листкомклубочковый ультрафильтратв основном, белковнапример, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.обратное всасываниеи, собственно говоря, из самих нефроновконечнаяаорты

Причины нефротического синдрома

Распространена иммунологическая концепция развития нефротического синдрома, что обусловлено возникновением синдрома в результате аутоиммунных заболеваний и аллергических реакций. Связь антител с внутренними или внешними антигенами способствует образованию в крови циркулирующих иммунных комплексов, оседание которых приводит к воспалительному процессу и нарушению циркуляции в капиллярах.

Существует два вида антигенов — экзогенные (вирусы, бактерии) и эндогенные (генетическая наследственность). Выраженность разрушения почек зависит от структуры и длительности влияния на организм. Активированные процессы на фоне иммунных реакций провоцируют формирование воспалительных процессов и негативное влияние на базовую мембрану капиллярных клубочков, что приводит к повышенной их проницательности.

На первичном этапе протекания нефротического синдрома действуют механизмы, что вызывают травмирование мембран и клеток клубочков, воспалительные процессы и имунноаллергические реакции. Причины нефротического синдрома:

• комплексные заболевания (поражение всего организма):
  1. ревматоидный артрит — воспаление соединительной ткани (суставы);
  2. красная волчанка — это патология, при которой поражаются внутренние органы и кожа человека;
  3. гранулематоза — заболевание, которое способствует образованию узелков.
• инфекционные заболевания:
  1. источник гноения, что долгое время не диагностируется;
  2. туберкулез;
  3. эндокардит — воспаление оболочки сердца изнутри, что прогрессирует в результате перенесения инфекции;
  4. вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — вирусное поражение элементов иммунной системы.
• заболевания печени (гепатит В и С);
• рак крови — нарушение функций работы костного мозга, что приводит к увеличению количества клеток в крови;
• сахарный диабет — неправильный обмен сахара, что становится причиной увеличения его концентрации в крови;
• сердечная недостаточность — повреждение кровотока в почках, вызванное неумением сердца перекачивать кровь в нужном количестве;
• прием антибиотиков, противосудорожных и противовоспалительных медикаментов;
• аллергия, отравление тяжелыми металлами;
• опухоли (лимфома, меланома);
• хронические патологии;
• смешанные заболевания.