Комплемент (с4)

Белки комплемента

Функционально белки системы комплемента подразделяются на компоненты:

• Классического пути (C1-C4).
• Альтернативного пути (факторы D, B, C3b и пропердин).
• Мембраноатакующего комплекса (C5-C9).
• Регуляторной фракции.

Номера С-белков соответствуют последовательности их обнаружения, но не отражают очередность их активации.

К регуляторным белкам системы комплемента относят:

• Фактор H.
• C4-связывающий белок.
• ФУД.
• Мембранный кофакторный белок.
• Рецепторы комплемента первого и второго типа.

C3 является ключевым функциональным элементом, поскольку именно после его распада образуется фрагмент (C3b), который присоединяется к мембране клетки-мишени, начиная процесс формирования литического комплекса и запуская так называемую петлю усиления (механизм положительной обратной связи).

Активация системы комплемента

Активация комплемента представляет собой каскадную реакцию, в которой каждый фермент катализирует активацию последующего. Этот процесс может происходить как с участием компонентов приобретенного иммунитета (иммуноглобуллинов), так и без них.

Есть несколько способов активации комплемента, которые отличаются последовательностью реакций и набором участвующих в ней белков. Однако все эти каскады приводят к одному итогу — образованию конвертазы, расщепляющей белок C3 на C3a и C3b.

Существуют три пути активации системы комплемента:

• Классический.
• Альтернативный.
• Лектиновый.

Среди них только первый связан с системой приобретенного иммунного ответа, а остальные имеют неспецифический характер действия.

Во всех путях активации можно выделить 2 этапа:

• Пусковой (или собственно активационный) — включает весь каскад реакций до момента образования C3/C5-конвертазы.
• Цитолитический — обозначает формирование мембраноатакующего комплекса (МКФ).

Вторая часть процесса во всех стадиях схожа и задействует белки C5, C6, C7, C8, C9. При этом только C5 подвергается гидролизу, а остальные просто присоединяются, образуя гидрофобный комплекс, способный встроиться и перфорировать мембрану.

Первый этап основан на последовательном запуске ферментативной активности белков C1, C2, C3 и C4 путем гидролитического расщепления на большие (тяжелые) и малые (легкие) фрагменты. Образовавшиеся единицы обозначаются малыми буквами а и b. Одни из них осуществляют переход к цитолитическому этапу, а другие выполняют роль гуморальных факторов иммунного ответа.

Классический путь

Классический путь активации комплемента начинается со взаимодействия ферментного комплекса C1 с группой антиген — антитело. C1 представляет собой фракцию из 5 молекул:

• C1q (1).
• C1r (2).
• C1s (2).

На первой ступени каскада с иммуноглобулином связывается C1q. Это вызывает конформационную перестройку всего комплекса C1, что приводит к его автокаталитической самоактивации и образованию действующего фермента C1qrs, расщепляющего белок C4 на C4a и C4b. При этом все остается прикрепленным к иммуноглобулину и, следовательно, к мембране патогена.

После осуществления протеолитического эффекта группа антиген — C1qrs присоединяет к себе фрагмент C4b. Такой комплекс становится подходящим для связывания с C2, которая под действием C1s тут же расщепляется на C2a и C2b. В результате создается C3-конвертаза C1qrs4b2a, действие которой формирует C5-конвертазу, запускающую образование МАК.

Сдать анализ крови на компонент комплимента С4 в г.Сочи (Адлер) в медицинской лаборатории Оптимум

С 1 января 2019 года мы снизили цены на ряд анализов, а также начали выполнять много новых исследований. Нажмите для просмотра подробного прайс-листа.

  / Анализы и цены / Анализы крови / Иммунный статус

Лабораторный анализ крови на концентрацию компонента комплимента С4 выявляет состояние гуморального иммунитета и играет весомую роль в диагностике аутоиммунной патологии.

Для повышения результативности обследования дополнительно назначают определения в крови содержания компонента С3. Это позволяет определять комплексные нарушения в комплементарной системе и всесторонне оценивать ее функциональную способность.

Сроки выполнения	5-6 дней
Синонимы (rus)	Бетта-1Е-глобулин.
Cинонимы (eng)	Beta-1Е-globulin
Методы	Иммуноферментный анализ
Единицы измерения	Г/л (грамм на литр).
Подготовка к исследованию	Не принимать пищу за 2-3 часа до обследования
За полчаса до анализа исключить физические нагрузки, психическое перенапряжение, не курить.
Тип биоматериала и способы его взятия	Венозная кровь.

Описание исследования компонент комплимента С4

Система комплимента включает в своем составе 20 веществ с белковой структурой, которые представляют собой ферменты плазмы крови, участвующие в реакциях гуморального иммунитета.

Она ответственна за поглощение иммунными клетками крови чужеродных агентов (фагоцитоз), разрушение патогенных микроорганизмов, поддержание воспаления в очаге поражения. При непосредственном взаимодействии с комплексами антиген-антитело регулирует иммунный ответа организма.

Компонент С4

Это означает, что вещество активно взаимодействует с образовавшимся комплексом антиген-антитело (IgG, IgM) и вызывает повышение проницаемости сосудов, выход иммунных клеток в очаг воспаления, фагоцитоз бактерий и нейтрализацию вирусов.

Компонент С4 относится к основным диагностическим показателям аутоиммунных заболеваний.

При этом он абсорбируется на иммунных комплексах и его свободное содержание в крови значительно понижается.

Наиболее информативен анализ на компонент С4 в случае развития системной красной волчанки (СКВ), при которой вещество активно взаимодействует с LE-клетками, образующимися при этой патологии.

Назначение исследования и его результаты

Нормальное содержание компонента С4 в крови взрослого человека составляет 0,1-0,4 г/л.

Назначение обследования на концентрацию этого вещества проводят в следующих случаях:

• выявление аутоиммунных болезней (геморрагическая пурпура, ювенильный ревматоидный артрит);
• проверка состояния иммунитета при возникновении частых инфекций с тяжелым течением;
• мониторинг эффективности терапии патологии с аутоиммунным компонентом;
• диагностика метастазирования злокачественных опухолей;
• определение начального процесса отторжения после трансплантации органов (почки);
• выявление предрасположенности к системной красной волчанке, контроль течения заболевания;
• диагностика наследственного ангионевротического отека (аутосомно-рецессивная патология иммунной системы);
• контроль лечения некоторыми лекарственными препаратами (иммунодепрессанты, цитостатические средства).

Повышение уровня компонента С4 в крови наблюдается при аллергических реакциях (крапивница), злокачественных новообразованиях (лимфома, саркома), аутоиммунном поражении соединительной ткани (ревматоидный спондилит). Понижение концентрации вещества выявляют при врожденной недостаточности компонента, гломерулонефрите, хроническом заболевании печени и бронхо-легочной системы, волчаночном нефрите, длительном стаже курения.

Анализ на концентрацию компонента С4 комплимента эффективно выявляет аутоиммунные болезни на ранних стадиях развития, помогает контролировать их течение и проводимую терапию.

https://youtube.com/watch?v=_t2qBdtNnjc

Срок проведения анализа: до 7 дней

Добавить в калькулятор

Причины повышения и снижения уровня комплемента СН50

Анализ на комплемент CH50 – это проверка крови, которая помогает определить, вызвано ли увеличение аутоиммунной активности нарушениями белкового обмена и дефицитом компонентов комплемента.

Тест на СН50 в основном используется для отслеживания активности аутоиммунного заболевания. Он также известен как общая гемолитическая активность комплемента, общий комплемент СН50, С3, С4 и CH100.

Этот тест еще называют компонентом комплемента С3, комплементом активности и компонентом комплемента С4.

Система комплемента СН50 состоит из 20 белков крови, которые, взаимодействуя друг с другом, способствуют возникновению иммунного ответа и воспалительной реакции. Они же являются первичными уничтожителями вирусов и бактерий. Основными компонентами системы комплемента являются девять элементов, обозначающихся буквой С с номером (C1–C9).

Система комплемента отличается от приобретенной иммунной системы, так как она не вырабатывает специфические антитела, которые разрушают вирусный агент. Именно поэтому система комплемента не должна подвергаться воздействию вируса, так как она не сможет его самостоятельно уничтожить.

Комплемент СН50 является частью врожденной иммунной системы организма. Он очень быстро реагирует на чужеродные вещества и может идентифицировать их по внешним мембранам.

Причины проведения анализа

Проверку на комплемент CH50 назначают при подозрении на бактериальную инфекцию. Этот же тест назначают при внезапном отеке или воспалении, любых симптомах, связанных с аутоиммунным расстройством и острых хронических заболеваниях, которые нарушают нормальное функционирование системы комплемента CH50.

Анализ на C4 и C3 проводят с целью определения специфических отклонений или недостатков системы комплемента. Они могут стать причиной развития хронических болезней. Этот же тест назначают для определения целостности классического пути активации комплемента и общей гемолитической активности комплемента. Общая активность комплемента также называется CH100 или CH50.

Причины высоких и низких показателей в системе комплемента

Значения в системе комплемента могут снижаться из-за наследственных причин. Также это может произойти из-за общего истощения организма.

Если уровень одного из белков системы комплемента снижен из-за наследственных причин, пациент часто заболевает микробной инфекцией. Дефицит белка системы комплемента также может привести к аутоиммунным заболеваниям.

После того как хроническое заболевание удастся вылечить, уровни белка системы комплемента придет в норму.

Однако само по себе уменьшение или увеличение уровня компонентов комплемента CH50 не является показателем какого-либо нарушения в организме. Тест, однако, действительно помогает врачу проверить, не связано ли заболевание с нарушением в работе иммунной системы.

Норма комплемента CH50 

При нормальных обстоятельствах, общий уровень комплемента в крови должен быть в пределах 41–90 гемолитических единиц. Ниже приводятся нормальные показания некоторых из белков сыворотки крови:

• C1: от 0,16 г/л до 0,33 г/л.
• C3: 0,9 г / л до 1,8 г/л.
• С4: 0,1 г / л до 0,4 г/л.

Важно иметь в виду, что нормальный уровень комплемента CH50 может немного отличаться от приведенных. Поэтому важно поговорить с лечащим врачом, чтобы определить, нормальные ли показатели СН50 в вашем конкретном случае

Повышенные показатели комплемента CH50 

Повышенные результаты могут указывать на некоторые серьезные заболевания, в том числе рак, язвенный колит и инфекционные болезни.

Причины низких уровней комплемента CH50

Намного чаще диагностика выявляет низкие уровни комплемента CH50, что обусловлено несколькими факторами, например, наследственностью. Дефицит даже одного из белков может привести к аутоиммунным заболеваниям или повторяющимся микробным инфекциям. Ниже приводятся некоторые причины низкого уровня комплемента CH50:

• Недоедание.
• Отторжение трансплантата почки.
• Наследственный отек Квинке.
• Цирроз.
• Волчаночный нефрит.
• Гепатит.
• Системная красная волчанка.
• Гломерулонефрит.

В случае выявления аномального уровня комплемента CH50, пациент должен будет пройти курс лечения, который включает прием некоторых лекарств.

Как только заболевание, вызвавшее повышение или понижение уровня компонентов комплемента вылечено, их показатели должны прийти в норму.

Увеличение или уменьшение уровней комплемента, выявленное при проверке, не всегда указывает на болезнь. Тем не менее, этот тест позволяет врачу определить, вызвана ли болезнь сбоем в иммунной системе.

В любом случае, аномальные уровни компонентов комплемента СН50 могут быть сигналом развития серьезной болезни.

Медицинские офисы KDLmed

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2
• КЛИНИКА 3

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 62/3

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 330-640
+7 (928) 225-26-74

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 15:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 327-327
+7 (938) 302-23-86

АДРЕС:г. Пятигорск, ул. Адмиральского, 6А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30

ТЕЛЕФОН:(8793) 98-13-00
+7 (928) 363-81-28

АДРЕС:г. Ставрополь, ул. Ленина, 301

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(8652) 35-00-01
+7 (938) 316-82-52

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Невинномысск, ул. Гагарина, 19

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 15:00
вс 8:30 — 14:00

ТЕЛЕФОН:(86554) 7-08-18
+7 (928) 303-82-18

АДРЕС:г.Невинномысск, ул. Гагарина, 60

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86554) 6-08-81
8 (938) 347-42-17

АДРЕС:г. Нефтекумск, 1-й микрорайон, ул. Дзержинского, 7

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86558) 4-43-83
+7 (928) 825-13-43

АДРЕС:г. Буденновск, пр. Энтузиастов, 11-Б

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86559) 5-55-95
+7 (938) 302-23-89

АДРЕС:г. Зеленокумск, ул. Гоголя, д.83

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86552) 6-62-14
+7 (938) 302-23-90

АДРЕС:г. Минеральные Воды, ул. Горская, 61, 13/14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 16:00 / вс 8:30 — 15:00

ТЕЛЕФОН:(87922) 6-59-29
+7 (938) 302-23-88

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Ессентуки, ул. Володарского, 32

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87934) 6-62-22
+7 (938) 316-82-51

АДРЕС:г.Ессентуки, ул.Октябрьская 459 а

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:(87934) 99-2-10
+7 (938) 300-75-28

АДРЕС:г. Георгиевск, ул. Ленина, 123/1

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 15:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87951) 50-9-50
+7 (938) 302-23-87

АДРЕС:г. Благодарный, ул. Первомайская, 38

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86549) 24-0-24
+7 (928) 363-81-37

АДРЕС:г. Светлоград, ул. Пушкина, 19 (Центр, Собор)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
Взятие крови: пн-пт 7:30 — 11:00
Взятие мазков: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 11:00

ТЕЛЕФОН:(86547) 40-1-40
+7 (928) 363-81-41

АДРЕС:с. Донское, ул. 19 Съезда ВЛКСМ, 4 А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86546) 34-330
+7 (928) 363-81-25

АДРЕС:г. Новоалександровск, ул. Гагарина, 271 (пересечение с ул. Пушкина)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(86544) 5-46-44
+7 (928) 363-81-45

АДРЕС:с. Александровское, ул. Гагарина, 24

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86557) 2-13-00
+7 (928) 363-81-35

АДРЕС:с. Кочубеевское, ул. Братская, 98 (ТЦ «ЦУМ»)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 13:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86550) 500-22
+7 (928) 363-81-42

АДРЕС:г. Железноводск, ул. Ленина, 127

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87932) 32-8-26
+7 (928) 363-81-30

АДРЕС:с. Арзгир, ул. Кирова, 21 (Рынок)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 14:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86560) 31-0-41
+7 (928) 363-81-44

АДРЕС:г.Ипатово, ул. Ленинградская, 54

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86542) 5-85-15
8 (938) 347-42-16

АДРЕС:ст. Ессентукская, ул. Павлова, 17

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:8 (87961) 6-61-00
8 (938) 347-42-18

АДРЕС:ст. Курская, ул. Калинина, д. 188

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 13:00
сб 7:30 — 12:30

ТЕЛЕФОН:8(87964) 5-40-10
8(938) 347-43-29

• Пятигорск
• Ставрополь
• Невинномысск

• Нефтекумск
• Буденновск
• Зеленокумск

• Минеральные Воды
• Ессентуки
• Георгиевск

• Благодарный
• Светлоград
• Донское

• Новоалександровск
• Александровское
• Кочубеевское

• Железноводск
• Арзгир
• Ипатово

• Ессентукская
• Курская

Основные функции и эффекты комплемента

Действие активированной системы комплемента включает:

• Лизис чужеродных клеток бактериальной и небактериальной природы. Осуществляется за счет образования специального комплекса, который встраивается в мембрану и проделывает в ней дыру (перфорирует).
• Активацию удаления иммунных комплексов.
• Опсонизацию. Присоединяясь к поверхностям мишеней, компоненты комплемента делают их привлекательными для фагоцитов и макрофагов.
• Активация и хемотаксическое привлечение лейкоцитов в очаг воспаления.
• Образование анафилотоксинов.
• Облегчение взаимодействия антигенпрезентирующих и В-клеток с антигенами.

Таким образом, комплемент оказывает комплексное стимулирующее воздействие на всю иммунную систему. Однако чрезмерная активность этого механизма может негативно повлиять на состояние организма. К отрицательным эффектам системы комплемента относят:

• Ухудшение протекания аутоиммунных заболеваний.
• Септические процессы (при условии массовой активации).
• Отрицательное влияние на ткани в очаге некроза.

Дефекты системы комплемента могут приводить к аутоиммунным реакциям, т.е. к повреждению здоровых тканей организма собственной иммунной системой. Именно поэтому имеет место такой строгий многоступенчатый контроль активации данного механизма.

Альтернативный путь

Такая активация иначе называется холостой, поскольку гидролиз C3 происходит самопроизвольно (без участия посредников), что приводит к периодическому беспричинному образования C3-конвертазы. Альтернативный путь осуществляется тогда, когда специфический иммунитет к возбудителю еще не сформировался. При этом каскад состоит из следующих реакций:

1. Холостой гидролиз C3 с образованием фрагмента C3i.
2. C3i связывается с фактором В, формируя комплекс C3iB.
3. Связанный фактор В становится доступен для расщепления D-белком.
4. Фрагмент Ba удаляется и остается комплекс C3iBb, который и является C3-конвертазой.

Суть холостой активации заключается в том, что в жидкой фазе C3-конвертаза нестабильна и быстро гидролизуется. Однако при столкновении с мембраной возбудителя стабилизируется и запускает цитолитическую стадию с формированием МАК.

Общая характеристика

В иммунологии системой комплемента называют проявляющую бактерицидные свойства группу взаимодействующих друг с другом белков сыворотки крови позвоночных, представляющую собой врожденный механизм гуморальной защиты организма от патогенов, способный действовать как самостоятельно, так и в комплексе с иммуноглобулинами. В последнем случае комплемент становится одним из рычагов специфического (или приобретенного) ответа, поскольку антитела сами по себе не могут уничтожать чужеродные клетки, а действуют опосредованно.

Эффект лизирования достигается за счет образования пор в мембране чужеродной клетки. Таких отверстий может быть множество. Перфорирующий мембрану комплекс системы комплемента называется МАК. В результате ее действия поверхность чужеродной клетки становится дырчатой, что приводит к выходу цитоплазмы наружу.

На долю комплемента приходится около 10% всех белков сыворотки. Его компоненты всегда присутствуют в крови, не оказывая никакого действия до момента активации. Все эффекты комплемента являются результатом последовательных реакций — либо расщепляющих входящие в его состав белки, либо приводящих к образованию их функциональных комплексов.

Каждый этап такого каскада подвержен строгой обратной регуляции, которая в случае необходимости может остановить процесс. Активированные компоненты комплемента проявляют большой комплекс иммунологических свойств. При этом эффекты могут оказывать на организм как положительное, так и негативное воздействия.