Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечение

Лечение несахарного диабета

Лечением часто занимаются нефрологи, которые являются врачами, специализирующимися на заболеваниях почек, или эндокринологи, специализирующиеся на состояниях, связанных с гормон-продуцирующими железами (включая гипоталамус и гипофиз).

Основным средством лечения несахарного диабета является употребление достаточного количества жидкости для предотвращения обезвоживания. Тем не менее, помимо этого, лечение адаптируется к конкретному типу болезни.

Терапия центрального несахарного диабета.

Лекарственные препараты, необходимые для лечения центрального типа заболевания:

• Мисклерон, Карбамазепин, Хлорпропамид (препараты используются с целью стимулирования выработки гормона вазопрессина);
• Минирин (десмопрессин). Препарат, обладающий вазоконстрикторным эффектом. В составе имеется вещество десмопрессин, который схож по своей структуре с гормоном вазопрессином. Во время приёма пищи Минимирин следует применить внутрь, за час до приёма лекарства необходимо вдвое сократить количество принимаемой жидкости.

Терапия нефрогенного несахарного диабета.

Лечение ННСД направлено на устранение первопричины заболевания, когда это возможно. Это может означать устранение закупорки мочеиспускания, прекращение приема лекарств или нормализацию уровня кальция или калия в крови.

При лечении нефрогенного типа болезни также будет немаловажным обеспечить поступление жидкости прямиком к органам и тканям. Рекомендуются следующие препараты для лечения:

• Индапамид. Данное лекарство обеспечит пониженную выработку мочи, что поспособствует восполнению жидкости в теле;
• Триампур. Препарат также снижает выработку мочи и способствует восполнению воды в организме.

Данные лекарственные вещества используются, для того чтобы остановить обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. При приёме данных медикаментов, в крови существенно снижается количества натрия и наступает усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Лечение инсипидарного синдрома.

Инсипидарный синдром еще не имеет эффективных методов лечения, поэтому управление симптомами является основным методом терапии. Врачи рекомендуют сосать леденцы или кислые конфеты, чтобы во рту было много слюны, что может помочь уменьшить жажду. Небольшие дозы десмопрессина перед сном могут помочь уменьшить количество раз, когда людям нужно будет вставать в туалет.

Терапия гестагенного несахарного диабета.

При данном типе заболевания также назначается Десмопрессин. Препарат может помочь даже в тех случаях, когда плацентарный фермент разрушает вазопрессин, потому что фермент не оказывает такого же эффекта на синтетический гормон.

Диета и питание

Основной задачей лечебного питания при несахарном диабете является постепенное снижение выделяемой урины за сутки и борьба с сильной жаждой.

Нужно воздержаться от употребления продуктов, в состав которых входит белок, и ввести в пищевой рацион достаточное количество жиров и углеводов. Пищу готовят без добавления соли.

Продукты, необходимые включить в рацион:

• нежирное мясо (например, куриное, красное или белое);
• орехи;
• различные каши. Рекомендуется отдать предпочтение гречневым, овсяным и рисовым;
• овощи и фрукты;
• ягоды;
• молоко;
• отвар шиповника;
• морепродукты;
• зелёный чай;
• вода с лимоном.

Категорически запрещено употреблять в пищу:

• чёрный и красный перец;
• горчицу;
• уксус;
• копченые блюда;
• соленья и маринады;
• сухари, чипсы и фаст-фуд.

Диета на день

При данном заболевании нужно обязательно соблюдать определённую диету. Примерное дневное питание:

• первый завтрак – омлет (на пару) из двух яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
• второй завтрак – овсяная каша, три плитки горького шоколада, кисель;
• обед – овощной суп, белое мясо отварное, морковь тушеная, молоко;
• полдник – салат из огурцов и помидоров на растительном масле, одно варёное яйцо;
• ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Весь день необходимо уделять особое внимание обильному питью. При несахарном диабете вода как никогда необходима организму, чтобы компенсировать потерю жидкости при дегидратации

Пищу следует принимать дробно: 4-5 раз в день.

Соблюдение диеты поможет больному ускорить процесс выздоровления и скорее вернуться к полноценной жизни.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами ЦНД. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

• Нефрогенный несахарный диабет (ННД) — редкое заболевание почек, которое может быть как приобретенным так и наследственным. ННД вызывается полной или частичной устойчивостью почек к аргинин-вазопрессину (АВП/AVP). В этой ситуации проблема не в дефекте синтеза или секреции вазопрессина, а в неспособности почек реагировать на секретируемый вазопрессин. ННД вызывает хроническую чрезмерную жажду (полидипсию), чрезмерную выработку мочи (полиурию) и потенциально обезвоживание. Если не лечить, могут развиться повторные эпизоды тяжелой дегидратации, что в конечном итоге приведет к серьезным осложнениям. Большинство случаев наследственного ННД болезнь наследуются как рецессивный признак. Редкие случаи наследуются как аутосомно-рецессивный или доминантный признак. Были идентифицированы два разных гена, вызывающих наследственный ННД: ген AVPR2 который кодирует рецептор вазопрессина и ген AQP2, кодирующий эквапорин, который облегчает транспорт воды и реабсорбцию их в почках. ННД также может приобретаться в течение жизни в результате употребления препаратов (например, литиевой терапии), заболеваний почек, закупорки мочеточника, и длительного метаболического дисбаланса, такого как низкий уровень калия в крови (гипокалиемия) или высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
• Сахарный диабет (инсулинозависимый диабет) является распространенным заболеванием, при котором организм не вырабатывает достаточное количество инсулина или не может правильно использовать доступный инсулин. Следовательно, организм не способен правильно транспортировать глюкозу в клетки организма. Расстройство имеет разную этиологию: генетическую и экологическую. Хотя наиболее очевидными симптомами, как правило, являются чрезмерная жажда и мочеиспускание, сахарный диабет не связан с несахарным диабетом, и поэтому методы лечения отличаются.
• Первичная психогенная полидипсия — редкое заболевание, при котором люди пьют чрезмерное количество воды в отсутствие какого-либо нормального стимула для жажды. Пострадавшие люди будут производить чрезмерное количество мочи (полиурия), потому что будут пить чрезмерное количество воды, а не потому, что не смогут концентрировать мочу. В ответ на чрезмерное потребление воды их гипофиз выделяет меньше вазопрессина. Первичная психогенная полидипсия потенциально может вызвать водную интоксикацию — состояние, которое может вызвать серьезные осложнения. Некоторые случаи первичной психогенной полидиспсии происходят как часть психического заболевания. В других случаях причина неизвестна.

Причины развития

Несахарный диабет возникает тогда, когда наш организм теряет способность регулировать баланс жидкости. В норме почки постоянно выделяют избыточную воду в виде мочи. Эта вода фильтруется из крови в почечных нефронах, затем накапливается в мочевом пузыре и остается там, пока человек не захочет помочиться. Если почки работают правильно, то они тонко регулируют баланс жидкости в теле – если мы много пьем и мало теряем жидкости, то мочи вырабатывается больше, а если у нас обезвоживание, то почки уменьшают выработку мочи, чтобы сохранить воду.

Жидкая часть крови и внеклеточная жидкость должны постоянно пребывать в осмотическом равновесии. В противном случае возможно нарушение функциональности организма.

Повышение осмолярности кровяной плазмы приводит к появлению жажды, что, в свою очередь, стимулирует выработку вазопрессина. Благодаря влиянию данного гормона, процесс обратного всасывания жидкости, происходящий в почечных канальцах, усиливается.

Выделение данного гормона усиливается также из-за:

• изменения количества кальция и калия;
• повышения количества натрия в кровотоке;
• понижения артериального давления;
• повышения температура организма;
• действия никотина, морфина, адреналина.

Вазопрессин, кроме означенной выше функции, важен также для:

• поддержания артериального давления на определенном уровне;
• секреции отдельных гормонов;
• свертывания крови;
• нормального функционирования памяти.

Причин, которые провоцируют синдром несахарного диабета, множество. Болезнь признана мультифакторной, и вылечить ее полностью возможно, лишь верно определив первоисточник. Все случаи возникновения медицинские специалисты подразделяют на центральные и почечные.

Центральный несахарный диабет связан с нарушениями области гипофиза и гипоталамуса головного мозга, где идет синтез антидиуретического гормона. Он может развиваться из-за того, что гормон отличается следующими особенностями:

• вырабатывается в малом для организма количестве;
• нарушен механизм его высвобождения;
• гормон блокируется антителами.

Подобные ситуации возникают согласно ряду причин.

• генетические патологии, выраженные дефектами генов , черепной коробки , недоразвитость некоторых отделов ГМ.
• Вмешательства нейрохирурга в работу головного мозга и анатомические повреждения структур гипофиза и гипоталамуса.
• Черепно-мозговые травмы, повлекшие за собой повреждения и разрушения гипоталамуса, гипофиза.
• Опухолевые новообразования области гипофиза, гипоталамуса.
• Облучения ГМ по причинам опухолевых новообразований.
• Нейроинфекции, к примеру – менингиты и энцефалиты.
• При поражении сосудов гипоталамо-гипофизарной области вследствие инсультов.

Нефрогенный несахарный диабет возникает в связи с дефектом в почечных канальцах – структурах, где происходит реабсорбция воды. Этот дефект делает почки нечувствительными к АДГ. Данная патология может быть как наследственной (генетической), так и приобретенной в результате хронической болезни почек. Некоторые лекарства, такие как соли лития и тетрациклин, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.

Клиника

Эозинофильная гранулема по сравнению с другими формами гистиоцитоза X отличается относительно доброкачественным течением.

При поражении нескольких костей или органов заболевание протекает неблагоприятно. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до нескольких лет.

Поражаются преимущественно кости черепа, таза, ребра, длинные трубчатые кости; встречаются и внекостные локализации — в лимфатических узлах, печени, почках, мочевом пузыре, головном мозге, деснах, коже, легких, желудке. Описаны случаи сочетанных поражений костей и внутренних органов.

Различают множественную, чаще солитарную форму заболевания, которая может явиться одной из фаз генерализации процесса. Клинически они характеризуются постоянными ноющими болями в области очагов поражения, усиливающимися при движении.

Могут наблюдаться недомогание, субфебрилитет, умеренный лейкоцитоз с эозинофилией, повышение СОЭ. Имеются случаи бессимптомного течения, когда очаги поражения обнаруживаются лишь при рентгенологическом исследовании костей (выявляются дефекты гомогенной структуры, разрушение наружной и реже внутренней кортикальной пластинки, очаги деструкции размером 10—30 мм).

В стадии восстановления очаг деструкции прорастает соединительной тканью с последующим образованием новой кости, имеющей нормальную структуру.

При эозииофильной гранулеме выявляется повышенная внутрикостная пролиферация гистиоцитов и эозинофильных лейкоцитов в виде небольших групп или обширных полей.

Среди них встречаются крупные многоядерные клетки с уродливыми ядрами.

Классическая клиническая картина болезни Хенда — Шюллера — Крисчена представлена экзофтальмом, несахарным мочеизнурением, поражением костей, гепатоспленомегалией (25—50%), лимфоаденопатией.

В острой фазе отмечаются лихорадка, болезненные инфильтраты в различных частях скелета, полидипсия и полиурия, дерматит, выпадение зубов. Вследствие специфической инфильтрации глазниц и турецкого седла появляется пучеглазие, могут поражаться тазовые, бедренные, плечевые кости, ребра, позвоночник, альвеолярные отделы нижней челюсти с вытеснением зубов из альвеол.

Появляются болезненные па пуло-пустулезные желто-коричневые элементы на лице, вокруг глаз, рта, на туловище, в промежности. Во рту, под языком, в гортани и глотке обнаруживаются фибротические поражения.

Интерстициальная легочная инфильтрация приводит к фиброзу, «с ячеистым легким» и эпизодам спонтанного пневмоторакса. Могут развиваться легочное сердце и недостаточность правого желудочка.

Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов развивается постепенно. Поражения желудочно-кишечного тракта могут симулировать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, полипы или даже карциному.

Анемия развивается не всегда, нередко сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Иногда наблюдается миелофтиз.

При этой форме гистиоцитоза X в макрофагах много липидов, в основном холестерина, что обусловливает вакуолизацию гистоплазмы; при гистохимических исследованиях выявляют суданофилию и положительные реакции на холестерин. Прогноз менее благоприятен при возникновении заболевания в раннем возрасте.

Смерть может явиться результатом легочного фиброза, пневмоторакса или других причин. Возможны периоды спонтанного улучшения или даже ремиссий.

Болезнь Леттерера — Сиве отличается быстрым фатальным течением. Большая часть летальных исходов наступает в первые два года жизни.

Вследствие преимущественной пролиферации макрофагов клиника заболевания характеризуется гепато- и спленомегалией, лимфоаденопатией, локальными опухолями костей, часто с дефектами, определяемыми рентгенологически; обнаруживается анемия, снижение числа тромбоцитов, сопровождающееся геморрагическим синдромом; иногда в лейкоцитарной формуле выявляют моноцитоз.

Экзофтальм и несахарный диабет встречаются реже, чем при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена.

Кожные поражения с тенденцией к изъязвлению папул, покрытых чешуйками и корками, располагаются преимущественно на коже туловище и головы. Диагноз устанавливается на основании выявления специфической инфильтрации гистиоцитами в пунктатах и биоптатах костей, лимфатических узлах и печени, в очагах поражения кожи.

НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

29.08.201411:43

Да, среди эндокринных заболеваний встречается и такое – НЕсахарный диабет. Специально выделяю «НЕ» большими буквами, чтобы было понятно, что это заболевание не связано  с повышением сахара в крови!, но имеет симптомы диабета.Объясню в чём суть: у человека есть признаки диабета, а сахар крови нормальный, есть жажда (повышенная потребность  в жидкости), полидипсия (человек может выпить от 4 до 20 и более литров жидкости в день!), есть учащенное обильное мочеиспускание – полиурия  (в том числе и ночная, выделяется очень много «осветлённой» мочи), при этом может быть похудение, слабость, головная боль и другие признаки, ухудшение состояния усиливается ограничением жидкости! и может угрожать гиперосмолярной комой.А связано это заболевание с нарушение работы гормона (или его рецептора), регулирующего обмен в организме воды и электролитов (натрия, калия, хлора и др) —антидиуретического гормона (АДГ)!Вырабатывается АДГ в головном мозге, точнее в гипоталамусе,   и причин для нарушения его может быть много. В первую очередь, конечно, исключают опухоли. Не менее частой причиной являются воспаления (например, гриппозный энцефалит).АДГ регулирует, чтобы воды в организме всегда было  достаточно. При малейшей угрозе обезвоживания гормон задерживает мочеотделение, буквально «выжимая» воду из почечных канальцев и заставляя их вернуть жидкость в организм. Когда по каким-либо причинам гипоталамус вырабатывает мало АДГ или того хуже — совсем прекращает его производить, развивается несахарный диабет. Гораздо реже  причиной несахарного диабета является  нечувствительность  рецепторов почек к АДГ.Диагностировать НЕсахарный диабет бывает иногда непросто, несмотря на его яркую симптоматику: если нарушение АДГ частичное!, признаки заболевания бывают сглажены. И, к сожалению, в России пока не определяется уровень АДГ в крови, поэтому используются дополнительные (косвенные)   способы постановки диагноза. Во-первых, сдаётся обычный общий анализ мочи: так как при несахарном диабете снижается работа почек, выраженная в виде  снижения плотности мочи ниже 1005 г/л. Для того чтобы понять, что плотность мочи остаётся низкой весь день – сдают анализ мочи по Зимницкому: определяют количество выделенной мочи и плотность каждые 3 часа в течение суток! (всего 8 порций мочи).В норме этот анализ трактуется так: объём выделенной в сутки  мочи не превышает 3 литра, плотность её 1003-1030, соотношение дневного и ночного диуреза – 2:1, а соотношение выпитого и выделенного 100 % на 50(80)%, осмолярность мочи    более 300 мосм/кг. Осмолярность мочи вычисляется расчётным способом  по формуле: (уд.вес мочи – 1000)*33.3 .Во-вторых по биохимическому анализу крови считается осмоляльность крови по формуле: 2*натрия + 2*калия + сахар натощак(ммоль\л) + мочевина. При несахарном диабете осомлярность плазмы повышена (то есть кровь больного очень «концентрирована» солями, почему и возникает жажда), выше 292   мосм\л, кроме этого может быть повышена концентрация натрия – более 145 нмоль\л! Поэтому при заборе крови на биохимический анализ берутся – натрий, калий, мочевина, креатинин, сахар, общий белок, кальций ионизированный, для дополнительной диагностики берут ещё альдостерон, паратгормон.Подсчитывается дополнительно СКФ (скорость клубочковой фильтрации, мл/мин).Иногда точно установить диагноз несахарного диабета амбулаторно бывает сложно, даже по этим анализам и вычислениям, поэтому требуется госпитализация в стационар с проведением пробы с сухоедением или пробы с Минирином. Эти пробы помогают точнее установить не только наличие несахарного диабета, но и его причину. Обязательно поводится МРТ гипофиза.Несахарный диабет может иметь «преходящий» характер, например развиться при беременности (и отступить с её разрешением), или у детей до 1 года жизни (функциональный несахарный диабет).Лечение несахарного диабета определяется той формой диабета, которая будет выявлена: центральная – нарушение выработки АДГ в головном мозге, или почечная (нарушение чувствительности к нормальному АДГ в почках – встречается реже!).Лечение проводится достаточно успешно под контролем  плотности мочи и электролитов крови, естественно по самочувствию (препаратами — Минирин, Пресайнекс, Адиуретин, Десмопрессин-при центральном, Гипотиазид при нефрогенном  несахарном диабете).При свободном доступе к воде, правильном подборе препарата, у детей с несахарным диабетом не возникает проблем с развитием как соматическим, так и умственным, а у взрослых течение заболевания не отражается на вынашивании беременности, практически не приводит к осложнениям на внутренние органы.

Просмотров:24366

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
• Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
• Аутоиммунные заболевания.
• Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
• Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
• Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
• наследственный фактор – врожденная патология;
• серповидно-клеточная анемия;
• повышение калия или падение уровня кальция в крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
• прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
• иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Причины несахарного диабета

В то время как весь несахарный диабет вызван дисрегуляцией вазопрессина (антидиуретического гормона), эта дисрегуляция может быть вызвана многими различными факторами. Причиной такого нарушения является определение каждого из четырех типов заболевания.

Центральный несахарный диабет является следствием недостаточного производства антидиуретического гормона (АДГ) в гипоталамусе или их неспособностью накапливаться в задней доле гипофиза, откуда они секретирует в кровь. Чаще всего это связано с гипоталамическим синдромом или поражениями головного мозга, вследствие:

• краниофарингиомы;
• туберкулезного менингита;
• энцефалита;
• сифилиса.

Тупые травмы головы и операции могут также нанести ущерб гипоталамусу, как и метастазирующие опухоли гипофиза.

Нефрогенный несахарный диабет возникает вследствие неправильной работы почечных канальцев, они не обрабатывают антидиуретический гормон. Связано это с повреждением почек в результате генетики, метаболических нарушений (таких как гипокалиемия и гиперкальциемия), отравления тяжелыми металлами. Причинами также могут быть другие заболевания, такие как:

• пиелонефрит;
• хронический тип почечной недостаточности;
• почечный амилоидоз;
• множественная миелома;
• синдром Шегрена.

Инсипидарный синдром возникает из-за дефекта в механизме жажды — сигнале организма, который контролирует прием жидкости, находящийся в гипоталамусе. Этот дефект вызывает постоянно ненормальную жажду.

Когда кто-то испытывает чрезмерную жажду, он пьет намного больше, чем обычно. Их высокое потребление жидкости заставляет организм выделять меньше вазопрессина, и это заставляет почки вырабатывать больше мочи.

Как и при центральном типе, механизм жажды гипоталамуса может быть поврежден:

• травмой головы;
• операцией;
• инфекцией;
• воспалением;
• опухолями головного мозга.

Люди также могут страдать от синдрома в результате приема определенных лекарств или проблем психического здоровья.

Гестационный несахарный диабет возникает во время беременности и может быть вызван двумя различными факторами:

1. Плацента вырабатывает фермент, который расщепляет вазопрессин в организме матери, что приводит к чрезмерному выделению мочи, потому что почки забирают слишком много жидкости из кровотока.
2. В организме матери вырабатывается большое количество химического вещества, называемого простагландин, что делает почки менее чувствительными к вазопрессину, как при нефрогенном типе заболевания.

Во многих случаях гестационного несахарного диабета симптомы незначительны и не очень заметны, тем более что сама беременность заставляет многих женщин часто мочиться. Однако обезвоживание во время беременности может привести к осложнениям, в том числе:

• дефекты нервной трубки;
• низкая амниотическая жидкость;
• преждевременные роды.

Если подозреваете, что у вас гестационный тип болезни, обязательно держите себя в состоянии гидратации и сразу же поговорите с врачом.

Поскольку это вызвано непосредственно факторами, связанными с беременностью, гестационный тип заболевания обычно исчезает после рождения ребенка, но, вероятно, вернется в будущих беременностях.