Андрей Смирнов
Время чтения: ~19 мин.
Просмотров: 1

Ревматоидный фактор: что это такое, нормы по возрастам, причины повышенных и отрицательных значений, диагностика и лечение

Ассоциации с нарушениями фибринолиза

1) Если говорить об опасных связках, это такие полиморфизмы, как PAI-1, FXI, FXIII, FXII, PLAT и ген фибриногена. Если говорить о полиморфизмах сосудистого тонуса, это ангиотензинпревращающий фермент.

2) Группы крови (все плохие, кроме первой);  Частота аллелей для европейской популяции:

3) Если говорить об антителах к фосфолипидам, то АТ против бета2GP1 и аннексина V, двух факторов, которые играют важную роль в нормальном фибринолизе.

4) Нерастворимые комплексы фибрин-мономеров (РКФМ). То есть это уже фибрин, только не успевший дальше полимеризироваться и пока еще растворимый. Этот показатель напрямую связан с активностью тромбина, и значительное повышение — плохо. Если первая цифра 4 (4,0-4,9) — нормально для беременности, они всегда более высокие с конца первых недель беременности, но если больше 5 — значит высокая активность тромбина, значит его лучше аккуратно притушить назначением гепаринов.

Для  того,  чтобы  не пропустить серьёзные  осложнения  беременности, необходимо  комплексное обследование  комбинации  гемостаза ,  диагностики аутоиммунных проблем иполного спектра  полиморфизмов гемостаза.

Гемофилия А

Гемофилия А – наследственное заболевание системы свертывания крови, в результате врожденного недостатка фактора VIII. Ген гемофилии А расположен на Х-хромосоме. Болеют гемофилией А мужчины, заболевание у женщин встречается крайне редко (фатально при наступлении половой зрелости).

У 75% гемофиликов есть родственники с гемофилией, но у 25% — нет, что может быть связано возникновением новой мутации или с «перескакиванием» заболевания через поколение, поскольку передают заболевание женщины, которые сами остаются здоровыми.

Симптомы

  • гемартрозы — спонтанные кровоизлияния в суставы — коленные, локтевые, голеностопные, что ведет к реактивному воспалению их внутренней выстелки, разрушению хряща, а затем и кости; хрящ «заростает» соединительной тканью и становится неподвижным (анкилоз)
  • суставы постоянно болезненны, отекшие
  • атрофия мышц, мышечные контрактуры, отклонения суставной оси
  • кровотечение может быть самопроизвольным, без какого либо провоцирующего фактора в любой орган — желудочно-кишечний тракт, почки, кровотечения из носа
  • наиболее опасны кровоизлияния в головной и спинной мозг, в забрюшинное и заглоточное пространство
  • анемия в результате постоянных кровепотерь
  • при легкой форме гемофилии А кровотечения появляются только после травм или операций

Женщины-носительницы гена гемофилии также могут иметь повышенную кровоточивость, если активность фактора VIII менее 40-50%. При гемофилии категорически запрещены внутримышечные инъекции.

Уровень фактора VIII в крови – прямой диагностический показатель гемофилии. Другие параметры свертывания крови могут оставаться в пределах нормы. Симптомы гемофилии А и В полностью идентичны, поэтому для постановки диагноза одновременно проводят анализ фактора VIII и IX.

Степень тяжести гемофилии в зависимости от активности фактора VIII:

  • тяжелая – меньше 1%
  • средне тяжелая – 1-5%
  • легкая 5-40%

Для пренатальной диагностики гемофилии проводится у женщины носительницы биопсия ворсин хориона (11-14 неделя беременности) или амниоцентез (15-18 неделя беременности).

Высокий уровень ревматоидного фактора в крови

Если в крови человека повышен уровень ревматоидного фактора, это может указывать на наличие некоторых заболеваний.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – это системное заболевание соединительной ткани, при котором чаще всего происходит поражение мелких суставов. В результате этого они становятся малоподвижными и деформируются.

При ревматоидном артрите суставы становятся малоподвижными и деформируются

Со временем происходит поражение внутренних органов (легких, почек, сосудов, сердца). Также при ревматоидном артрите возможно появление плотных подкожных узелков. Чаще всего анализ назначают для диагностики именно этой болезни.

Выделяют два вида ревматоидного артрита:

  • серопозитивный, при котором в крови пациента обнаруживается РФ;
  • серонегативный, РФ в крови не определяется.

Системная красная волчанка

Это аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань и внутренние органы. Чаще его диагностируют у женщин от 20 до 40 лет. Для болезни характерно наличие сыпи на лице, боли в суставах и поражение сосудов.

Системная красная волчанка проявляется множеством симптомов, включая характерную сыпь на лице в виде бабочки и поражение суставов

Для достижения ремиссии при системной красной волчанке требуется длительное и серьезное лечение. При отсутствии адекватной терапии прогноз неблагоприятен.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

Болезнь Бехтерева – это системное заболевание, при котором поражаются суставы и позвоночник. Чаще всего болезни подвержены мужчины от 15 до 30 лет.

Результатом болезни Бехтерева является изменение позвоночника

Для анкилозирующего спондилоартрита характерны болевые ощущения в области поясницы, пик которых приходится на предутренние часы. Результатом являются необратимые изменения в области позвоночника (а именно, поясничного и грудного отдела), а конечности при ходьбе остаются постоянно согнутыми.

Склеродермия

Склеродермия – это достаточно редкое заболевание, которое проявляется в виде уплотнения кожи и соединительной ткани. Причиной этого является избыточное накопление коллагена. Чаще всего болезнь поражает женщин.

При склеродермии происходит поражение сосудов, что может привести к некрозу тканей, рубцевание легочной ткани и нарушение пищеварительной системы.

Саркоидоз

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, поражающее разные органы и системы, для которого характерно наличие гранулем. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин.

Один из симптомов саркоидоза легких – кашель

В первую очередь, патология затрагивает легкие, вызывая кашель и одышку. Также саркоидоз может поражать кожные покровы, глаза, сердце, костный мозг и пищеварительную систему.

Другие заболевания

Также ревматоидный фактор может быть признаком таких заболеваний, как:

  • болезнь Вагнера (поражения кожи, мышечной ткани и сосудов);
  • септический эндокардит (поражение сердца, которое приводит к развитию пороков);
  • туберкулез;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • лепра;
  • вирусный гепатит;
  • лейшманиоз;
  • малярия;
  • онкологические заболевания.

Ревматоидный фактор может быть признаком туберкулеза

У детей, которые длительное время болеют ревматоидным артритом, анализ может быть положительным даже в том случае, если нет видимых признаков заболевания в момент, когда проводится исследование. Причиной этого может быть стимуляция иммунитета, которую проводят, если ребенок часто болеет простудными заболеваниями или гельминтозом.

Суть и виды анализа

Суть анализа состоит в выявлении аутоантител, в большинстве случаев принадлежащих иммуноглобулинам класса М (IgM). Антитела (IgM до 90%) при определенных патологических состояниях под влиянием инфекционного агента меняют свои характеристики и начинают выступать в качестве аутоантигена, способного взаимодействовать с другими собственными антителами – иммуноглобулинами класса G (IgG).

В настоящее время для определения ревматоидного фактора, в основном, применяется такие виды лабораторных методик:

  • Латекс-тест с аггрегированными на латексной поверхности человеческими иммуноглобулинами класса G, агглютинирующими в присутствии ревмофактора – это качественный (не количественный) анализ), определяющий наличие или отсутствие РФ, но не указывающий его концентрацию. Латекс-тест очень быстро проводится, недорогой, не требует специального оборудования и особых трудозатрат, однако он применяется преимущественно для скрининговых исследований. Экспресс-анализ нередко дает ложноположительные ответы, поэтому не может быть основанием для установления окончательного диагноза. В норме ревмофактор при таком исследовании – отрицательный;
  • Применяется все реже, но еще полностью не утратил своего практического значения классический анализ Ваалера-Розе (пассивная агглютинация с овечьими эритроцитами, обработанными антиэритроцитарной кроличьей сывороткой). Данное исследование все-таки более специфическое, нежели латекс-тест;
  • Неплохо согласуется с латекс-тестом, но по точности и надежности превосходит его – нефелометрическое и турбидиметрическое определение ревматоидного фактора. Метод стандартизирован, концентрация комплексов «антиген-антитело» (АГ-АТ) измеряется в lU/ml (МЕ/мл), то есть, это уже количественный анализ, который говорит не только о присутствии ревматоидного фактора, но и о его количестве. Повышенным ревматологи рассматривают результат, если значения концентрации переходят границу 20 МЕ/мл, однако приблизительно у 2-3% здоровых людей и до 15% людей пожилого возраста (старше 65 лет) данный показатель также иногда дает повышенные значения. У лиц, страдающих ревматоидным артритом, особенно с быстро развивающейся и тяжелой формой, он может быть довольно высоким (титры РФ превышают значения 40 lU/ml, в иных случаях – весьма существенно).
  • Метод ИФА (иммуноферментный анализ), который способен определить, помимо IgM, не улавливаемые другими методами аутоантитела классов А, Е, G, составляющие 10% специфического белка, которого мы называем ревмофактором. Данный тест получил широкое распространение, внедрен практически повсеместно (разве что не в сельских амбулаториях), поскольку признан наиболее точным и надежным. Замечено, что сопутствие васкулитов при ревматоидном артрите дает повышенную концентрацию иммуноглобулинов класса G, а появление аутоантител класса А характерно для быстропрогрессирующего и тяжелого течения заболевания (РА).

До недавних пор для установления диагноза (РА) за основу брались вышеперечисленные лабораторные тесты. В настоящее время диагностическое мероприятия, помимо обязательных иммунологических исследований, пополнились другими лабораторными методами, к которым относятся: А-ССР (антитела к циклическому цитруллиновому пептиду – anti CCP), острофазные маркеры – СРБ (С-реактивный белок), АСЛ-О. Они дают возможность быстрее и с большей точностью дифференцировать ревматоидный артрит от другой патологии, похожей симптоматически, или от болезней, при которых клиническая картина отлична от РА, но РФ также имеет склонность к повышению.

Почему важно делать фактора свертывания VIII?

Одним из наиболее распространенных тяжелых наследственных заболеваний является гемофилия, частота которой в нашей стране составляет 1 на 8-10 тыс. мужского населения. Заболевание характеризуется спонтанными, нередко смертельными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, ведущими к ранней инвалидности. Эти больные в течение всей жизни нуждаются в заместительной терапии препаратами плазмы. Основным в патогенезе гемофилии является нарушение 1 фазы свертывания крови, связанное с дефицитом ф.VIII (гемофилия А), ф.IX (гемофилия В), ф.XI (гемофилия С). Уже при снижении дефицитного фактора до 30% (норма 50-150%) заболевание проявляется в скрытой форме и обнаруживается после оперативных вмешательств в виде профузных кровотечений. Очевидно, что для достоверной диагностики гемофилии и при лечении больных чрезвычайно большое значение приобретает метод определения активности дефицитного фактора в плазме крови пациентом.

Гемофилия тяжелой степени. Уровень ф.VIII или IX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.

Гемофилия средней степени. Уровень ф.VIII или IX между 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов.

Гемофилия легкой степени. Уровень ф.VIII или IX между 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций.

Дефицит уровня FXII

Дефицит уровня FXII — самая частая причина удлинения АЧТВ. И если причиной является такой дефицит, добавление в систему нормальной плазмы, содержащей нормальные количества фактора XII, укорачивает и приближает к норме АЧТВ.

Напомним, что в АЧТВ для активации свертывания используется «частичный тромбопластин», то есть это тромбопластин без тканевого фактора, фактически мы говорим о фосфолипидах.

Фосфолипиды в системе активации АЧТВ играют роль поверхности тромбоцитов. Если в системе есть антитела против фосфолипидов, то, соответственно, и в этом случае АЧТВ будет замедляться — это и есть то, что получило название Волчаночного Антикоагулянта (ВА).

Таким образом, ВА является второй причиной удлинения АЧТВ. В присутствии ВА АЧТВ плохо корригируется добавлением плазмы, богатой фактором XII, потому что его и так много в системе.

А если мы бездумно  блокируем тромбин гепарином, то будут удлиняться показатели как внешнего, так и внутреннего пути. Поэтому на фоне активной терапии гепаринами АЧТВ тоже будет удлиняться, в данном случае,  фармакологически.

Главное и ключевое то, что  при дефиците FXII повышается риск не кровотечений, а тромбозов!  Почему? Потому что фактор XII в гораздо большей степени активирует фибринолиз, чем тромбоз.

Один из главных рисков венозного тромбоза.- недостаточный фибринолиз. Поэтому, Джон Хаггеман умер не от кровотечения, а от тромбоза.

По своей химической структуре FXII очень похож и эволюционно связан с tPA (тканевым активатором плазминогена). При этом следует помнить, что концентрация FXII значительно превышает концентрацию tPA в крови.

Для коагуляции снижение концентрации FXII не критично, а вот для фибринолиза — может быть катастрофично.

Мы  видим парадокс: удлинение АЧТВ очень часто указывает на дефицит фактора Хагемана, и в пробирке мы видим гипокоагуляцию. А в организме беременной женщины мы видим гипофибринолиз — резкое торможение фибринолиза. Фибриноид начинает накапливаться, плацента быстро стареет, тромбируются мелкие вены, резко ухудшается плацентарное кровообращение с материнской стороны, и плод страдает.

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Риск тромбоза у носителя повышен при

  • операции (особенно в области малого таза) и послеоперационный период (до полной мобилизации)
  • длительная обездвиженность (например, после переломов)
  • обширные травмы
  • опухолевые заболевания
  • ожирение (индекс массы тела более 30 кг/м2)
  • хронические заболевания

сердечная и дыхательная недостаточность, нефротический синдром, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, болезни крови, моноклональная гаммапатия, миеломная болезнь, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, флебит, варикозное расширение вен, болезнь Бехчета

  • прием некоторых видов лекарственных препаратов (тамоксифен, эритропоэтин)
  • прием гормональных противозачаточных препаратов
  • беременность
  • роды
  • послеродовый период
  • длительные переезды — более 4 часов любым видом транспорта, когда снижена возможность передвигаться
  • катетер в центральной вене
  • обезвоживание

У большинства носителей протромбиновой мутации за всю жизнь не возникнет ни одного случая тромбоза. Но, присутствие одного из описанных выше факторов риска повышает его вероятность в несколько раз.

В таком случае развивается эффект снежного кома, когда, например, вывих лодыжки переходит в тромбоз вен конечностей, а затем и в легочную эмболию, или избыточный вес вместе с гормональными противозачаточными препаратами осложняются тромбозом вен сетчатки глаза.

Достоверного влияния курения на риск тромбоза не обнаружено.

Одновременное присутствие Лейденской и протромбиновой мутации повышает риск спонтанного тромбоза в несколько раз.

Частота гомозиготного носительства очень низкая — 1 из 10 000.

Методы определения РФ в крови

Существует три способа выявить ревматоидный фактор.

Нефелометрия. Классический лабораторный тест. Он основан на приблизительном расчете количественного показателя аутоантител.

Чтобы провести анализ, берут небольшой объем крови. Затем через биоматериал (заранее его специально готовят) пропускают интенсивный световой поток.

По степени мутности, качеству «раствора» определяют наличие и собственно количество ревматоидного фактора. Это один из простейших, а потому и популярных способов диагностики.

Иногда для скрининга применяют качественные методы. Например, латексный тест. Для этого анализа используют специальный реагент на основе иммуноглобулинов класса G. Ревматоидный фактор «заточен» под атаку на это вещество, поэтому быстро реагирует на инородное соединение.

Частицы аутоантител оседают на латексе. Далее врачи изучают материал, проверяют, есть ли ревматоидный фактор.

Эта методика не столь популярна, поскольку она не дает ответа на вопрос, сколько вещества содержится в крови. Это чисто скрининговый способ. Направленный на профилактику и раннее выявление патологических процессов.

Наиболее эффективен метод — ИФА, он же иммуноферментный анализ. Позволяет проверить кровь как наличие ревматоидного фактора, так и его количество. Считается золотым стандартом диагностики. Однако этого все равно недостаточно.

Мало выявить наличие РФ в крови и степень превышения нормы. Нужно обнаружить причину изменений. Поскольку без коррекции основы, невозможно снизить показатели.

Показания к проведению анализа

Разобравшись, что показывает ревматоидный фактор, становится очевидно, что в биохимическом анализе концентрация иммуноглобулинов IgM проверяется не только при подозрении на суставные патологии. Другими показаниями к проведению тестирования служат:

  • наличие симптомов, указывающих на развитие ревматоидного артрита (покраснение сочленений, болезненность при сгибании и разгибании, выраженная отечность, ощущение скованности по утрам);
  • оценка эффективности назначенной схемы лечения при ревматоидном артрите;
  • подозрение на патологии соединительной ткани;
  • подозрение на наличие сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ревматический эндокардит и перикардит;
  • появление признаков синдрома Шегрена. При этом заболевании страдают соединительные ткани. При отсутствии лечения синдром быстро переходит в хроническую форму, после чего начинается поражение различных желез;
  • диагностирование аутоиммунных заболеваний.

Кроме костных, суставных и аутоиммунных патологий, тестирование может быть назначено при диагностировании следующих заболеваний:

  • сифилис;
  • туберкулез легких;
  • цирроз печени;
  • саркоидоз легких;
  • системная красная волчанка.

Анализ крови на ревматоидный фактор практически никогда не проводится как самостоятельное тестирование. Чаще всего его назначают вместе с общим анализом крови и мочи, биохимическим исследованием и СОЭ (скорость оседания эритроцитов). При необходимости пациенту могут быть назначены и другие дополнительные анализы.

Количество и типы тестов определяются врачом в зависимости от предполагаемого диагноза.

Что влияет на результат?

  • повышают — неправильное взятие образца крови (высвободжается проакцелерин из тромбоцитов), длительное время наложения жгута (более 3-х минут), физические упражнения, рыбная диета, курение, переполнение пробирки кровью, сниженный гематокрит, неправильное центрифугирование (плазма богатая тромбоцитами), третий триместр беременности, кофеин, теофиллин, аминофиллин, эуфиллин
  • снижают — неправильное взятие крови, отсутствие перемешивания образца сразу же после взятия, несоблюдение соотношения кровь:антикоагулянт, повышенный гематокрит, прием бета-лактамных антибиотиков, стрептомицина

Способ применения и дозы

Внутривенно. Индивидуальная доза зависит от тяжести заболевания, локализации и обширности кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Рекомендуется контролировать частоту сердечных сокращений перед введением препарата и во время его введения — в случае увеличения частоты сердечных сокращений необходимо снизить скорость введения препарата или на мгновение приостановить его. Гемофилия А. Расчет дозы (МЕ): масса тела (кг) х желаемая концентрация фактора VIII (% от нормы) × 0,5. При ранних кровоизлияниях в суставы и мышцы или кровотечениях изо рта необходимо поддерживать активность фактора VIII на уровне 20-40% от обычного (МЕ/дл), вводить препарат в течение 1-3 дней через каждые 12-24 ч до момента прекращения болей или заживления раны. При более тяжелых кровоизлияниях в сустав, мышцы, или в случае гематомы необходимо поддерживать активность фактора VIII на уровне 30-60% от нормы (МЕ/дл), вводить препарат в течение 3 дней или дольше через каждые 12-24 ч, до прекращения болей и устранения проблемы. При тяжелых, угрожающих жизни кровотечениях необходимо поддерживать активность фактора VIII на уровне 60-100% от нормы, вводить препарат через каждые 8-24 ч до момента устранения угрозы. Малые хирургические вмешательства, в том числе удаление зубов — поддерживать активность фактора VIII на уровне 30-60% от нормы (МЕ/дл), вводить каждые 24 часа до момента заживления раны, по крайней мере, через день. Большие хирургические вмешательства – поддерживать активность фактора VIII на уровне 80-100% от нормы (МЕ/дл) до и после операции, вводить до момента заживления раны через каждые 8-24 ч, а затем продолжать терапию в течение не менее 7 дней, поддерживая активность фактора VIII на уровне 30-60% от нормы (МЕ/дл). Профилактическое поддерживающая терапия — обычно 20-40 МЕ/кг массы тела раз в 2-3 дня; у некоторых пациентов, особенно у детей, может возникнуть необходимость в применении более высоких доз или более коротких интервалов между введением инъекций. Необходимо контролировать состояние пациентов на предмет появления у них ингибиторов фактора VIII, рекомендуется выполнять соответствующие лабораторные исследования, в том числе для определения активности антигемофильного фактора (AHF). Если ожидаемого активность AHF в плазме не достигнута, или если кровотечение не прекратилось, несмотря на применение необходимой дозы, следует провести анализ на наличие ингибитора фактора VIII. Если титр ингибитора составляет > 10 БЕ/мл, терапия с применением фактора VIII может быть неэффективной, поэтому необходимо рассмотреть вопрос применения других методов лечения. Болезнь фон Виллебранда. Как правило, 1 МЕ / кг фактора фон Виллебранда (vWf) повышает концентрацию в плазме фактора фон Виллебранда на 0,02 МЕ/мл (2%). Рекомендуемая для достижения концентрация фактора фон Виллебранда составляет > 0,6 МЕ/мл (60%), а фактора VIII> 0,4 МЕ/мл (40%). Как правило, для получения гемостаза рекомендуемая концентрация составляет 40-80 МЕ фактора фон Виллебранда / кг массы тела и 20-40 МЕ фактора VIII / кг массы. Может возникнуть необходимость во введении начальной дозы 80 МЕ / кг м.т. фактора фон Виллебранда, особенно у больных, страдающих третьим типом болезни фон Виллебранда, при котором для обеспечения необходимого уровня может потребоваться применение более высоких доз, чем при других типах БВ. Для профилактики сильных кровотечений во время операции или после нее введение препарата необходимо начинать за 1-2 часа до операции, а затем повторно вводить определенную дозу через каждые 12-24 ч. Доза и длительность лечения зависит от клинического состояния пациента, типа и интенсивности кровотечения, а также от концентрации фактора фон Виллебранда и фактора VIII. В случае применения препаратов с фактором фон Виллебранда, содержащих фактор VIII, длительное лечение может привести к чрезмерному увеличению концентрации фактора VIII. По истечении 24-48 часов терапии, для предотвращения неконтролируемого повышения концентрации фактора VIII, следует рассмотреть необходимость снижения дозы и/или увеличения интервала между введением доз препарата. В случае болезни фон Виллебранда с дефицитом фактора VIII профилактика и лечение кровотечений основывается на рекомендациях, касающихся применения при гемофилии А.

Фактор Хагемана (фактор XII, фактор контакта)

Фактор Хагемана (фактор XII, фактор контакта) синтезируется в печени, вырабатывается в неактивном состоянии, период полураспада – 50 – 70 часов. Содержание фактора в плазме составляет около 0,03 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Активируется при соприкосновении с поверхностью кварца, стекла, целлита, асбеста, карбоната бария, а в организме – при контакте с кожей, волокнами коллагена, хондроитинсерной кислотой, мицеллами насыщенных жирных кислот. Активаторами фактора XII являются также фактор Флетчера, калликреин, фактор XIа, плазмин.

Коагуляция

Коагуляция или свертываемость крови — это защитный механизм организма от большой кровопотери. Сегодня примерно половина человечества имеет проблемы с коагуляцией. Именно из-за них возникают такие страшные заболевания как тромбоз, инфаркт, инсульт, обширные кровотечения. Каждый десятый человек погибает в результате несвоевременного лечения данных патологий крови, а каждый второй вообще не подозревает у себя наличия нарушения коагуляции.

Коагуляция представляет собой последовательный ряд процессов, каждый из которых запускает следующий. При сбое на любом этапе свертывания возникает патология, которая препятствует нормальной свертываемости крови. Сегодня ученые выявили основные фазы свертывания крови, это:

  • Возникновение протромбина.
  • Возникновение тромбина.
  • Активация фибрина.

Последней фазой остановки кровотечения является сужение и растворение тромба, который переходит в первоначально жидкое состояние.

Литература:

  • Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва, «Медицина», 1975 г.
  • Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. – Москва: Медицина, 1988 г.
  • Грицюк А. И., Амосова Е. Н., Грицюк И. А. Практическая гемостазиология. – Киев: Здоровье, 1994 г.
  • Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
  • Справочник «Лабораторные методы исследования в клинике» под ред. проф. В. В. Меньшикова. Москва, «Медицина», 1987 г.
  • Исследование системы крови в клинической практике. Под ред. Г. И. Козинца и В. А. Макарова. — Москва: Триада-Х, 1997 г.

13 плазменных факторов

ФакторыПодробное описание
1ФибриногенПроизводится в печеночной ткани, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах человека. Отвечает за образование фибрина для создания сетчатой базы тромба. Плазма должна содержать от 2 до 4 г/л.
2ПротромбинПроизводится в печеночной ткани при участии микроэлемента К. При недостатке этого витамина печенью производится неполноценный белок, который не может выполнять свои задачи в полной мере.
3Тромбопластин (белок тканевый)Содержится во внутренних органах человека. В крови находится в пассивном состоянии. Играет важную роль в активировании протромбина.
4CaОбязательный фактор, свертывающий кровь. Играет роль во всех этапах коагуляции. Колличество в плазме в норме составляет от 0,09 до 0,1 г/л. Дефицит кальция выражается судорогами нижних конечностей.
5ПроакцелиринПроизводится в печеночных тканях. Не зависим от уровня микроэлемента К в организме. Участвует в запуске метаморфозы протромбина и в синтезе протромбиназы (ф. десятый). Норма в плазме от 12 до 17 ед./мл.
6АкцелиринИмеет значение только пассивная форма — проакцелирин, которая активизируется при наличии тромбина.
7Проконвертин (белок)Относится к производным печеночной ткани. Активация наступает в начале цепи коагуляции при контакте с ранящей поверхностью. Участвует в синтезе тромбина и тканевой протромбиназы. Норма у взрослого человека в среднем 0,005 г/л.
8А-глобулин (белок антигемофильный)Норма у здорового человека от 0,01 до 0,02 г/л. Фактор свертывания крови VIII участвует в преобразовании протромбина.
9В-глобулин (антигемофильный белок ф. Кристмаса)Зависим от содержания микроэлемента К. Зарождается в печени. Один из самых значимых компонентов 10 фактора коагуляции. Отвечает за образование протромбиназы. Дефицит IX фактора ведет к кровоизлияниям.
10Стюарта-ПрауэраКомпонент напрямую зависит от третьего, седьмого и девятого факторов. Является основным фактором образования протромбиназы.
11Компонент РозенталяПредшественник тромбопластина. Активируется двенадцатым фактором. Не зависит от содержания витамина К. Синтезируется в печени. Содержание в крови около 0,005 г/л.
12ХагеманаКонтактное вещество активирует одиннадцатый фактор. Синтезируется в печени.
13фибриназаТринадцатый фактор заставляет кровь свертываться. Его дефицит вызывает внутричерепные кровоизлияния.

Также в коагуляции принимают участие дополнительные плазменные факторы свертывания крови.

К факторам свертывания в крови относятся компоненты: Виллебранда, Флетчера, Фитцджеральда. Эти составляющие участвуют в активации других факторов, и при их дефиците может нарушиться цепь коагуляции.

Дефицит одного или нескольких факторов свертывания крови ведет к развитию патологии под названием коагулопатия, которая представляет собой нарушение свертываемости крови. Коагулопатия может быть вызвана как наследственными, так и приобретенными причинами. К наследственным факторам развития заболевания относятся:

  • Дефицит компонентов 8 и 9, 10 факторов.
  • Дефицит компонентов 5, 7, 10 и 11 факторов.
  • Дефицит компонентов других факторов.

Приобретенные факторы:

  • Синдром ДВС.
  • Приобретенные ингибиторы.
  • Дефицит факторов протромбина.
  • Препараты гепарина и др.
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации