Церулоплазмин анализ крови что означает

Церулоплазмин

Церулоплазмин – сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче.

Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л.

Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

Церулоплазмин

– сывороточный белок, содержащий медь и принимающий участие в ее метаболизме, а также обменных процессах железа. Относится к альфа-2-глобулинам. Исследование концентрации церулоплазмина в сыворотке распространено в ревматологии и гематологии, проводится вместе с анализом на определение меди в крови и моче.

Полученные значения позволяют диагностировать болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса и другие состояния, сопровождающиеся понижением уровня церулоплазмина. Для исследования необходима сыворотка венозной крови. Концентрация данного белка определяется методом иммунотурбидиметрии. В норме полученные значения находятся в диапазоне от 200 до 600 мг/л.

Анализ выполняется в течение 1 рабочего дня.

Церулоплазмин – белок острой фазы воспаления, содержащий медь и участвующий в процессах ее метаболизма. В основном синтезируется паренхимой печени, частично – лимфоцитами и макрофагами. В церулоплазмине содержится до 95% общего объема сывороточной меди. Этот микроэлемент важен для процессов кроветворения, регенерации, формирования иммунной защиты.

Церулоплазмин участвует в реакциях окисления и восстановления. Он регулирует состояние ионов железа, окисляя (Fe2+) до (Fe3+). Благодаря этому железо становится способным соединяться с трансферрином без появления токсичных продуктов и поступать к тканям. Церулоплазмин поддерживает равновесие между накоплением, хранением и использованием железа.

Церулоплазмин выполняет еще несколько функций: нейтрализует свободные радикалы, активирует процессы окисления липопротеидов низкой плотности.

Последний факт позволяет рассматривать церулоплазмин как маркер риска появления заболеваний сердца и сосудов. Несмотря на то, что белок является медьсодержащим, его участие в транспорте этого микроэлемента незначительно.

Для определения уровня церулоплазмина используется сыворотка крови из вены. Наиболее распространенные методы исследования – иммунотурбидиметрия и спектрометрический анализ (метод Равина). Результаты анализа находят применение в гематологии, ревматологии, гепатологии, педиатрии.

Функции небесно-голубого белка

Для того, чтобы оценить значимость медьсодержащего белка и приступить к перечню патологических состояний, вытекающих из пониженных и повышенных количеств церулоплазмина в крови, следует кратко ознакомиться с ролью альфа-2-гликопротеина в организме и возложенными на него задачами.

молекула церулоплазмина

Функции данного белка обусловлены присутствием в его молекуле такого химического элемента, металла, как медь, которая в крови пребывает отнюдь не в изолированной форме (не «плавает» сама по себе). Ее деятельность неразрывно связана с функциями других металлов, в частности железа, медь принимает активное участие в окислительно-восстановительных реакциях и взаимодействует с белками плазмы.

Медьсодержащий белок наделен довольно широкими возможностями и «полномочиями», например:

• Церулоплазмин способствует повышению устойчивости клеточных мембран, предотвращая окисление липидов;
• Не остается в стороне от иммунных реакций, происходящих в организме, в ответ на проникновение чужеродных агентов, несет противовоспалительный эффект;
• В 12-перстной кишке церулоплазмин участвует в регуляции перехода восстановленного ранее до двухвалентной формы железа (Fe2+) обратно в исходное состояние (трехвалентное железо – Fe3+), чем помогает соединению данного металла со своим специфическим транспортным белком – трансферрином, который, в свою очередь, переносит его к органам и тканям;
• Способствует проникновению трехвалентного железа в красный костный мозг, берет на себя роль стимулятора кроветворения, обеспечивает продукцию полноценного красного пигмента крови – гемоглобина;
• Обладая мощным антиоксидантным эффектом, медьсодержащий белок ведет активную борьбу со свободными радикалами, разрушая их и, тем самым, устраняя негативное влияние на организм.

Нормы церулоплазмина в крови

Исключение могут составлять беременные женщины на поздних сроках и женщины, активно использующие оральные противозачаточные средства. Повышенный показатель церулоплазмина у этой категории людей объясняется гормональным влиянием, ведь эстрогены являются мощными стимуляторами биосинтеза данного металлогликопротеина.

Отличаются значения медьсодержащего белка и у новорожденных детей – у них норма в крови (за счет повышенных потерь) приблизительно на 50% ниже, чем у взрослых, и колеблется в пределах 50,0 – 350,0 мг/л.

За поддержание нужной концентрации церулоплазмина отвечает ряд гормонов и медиаторов иммунитета. Повышенный либо пониженный уровень этого лабораторного показателя вне перечисленных выше состояний указывает на определенную и, порой, довольно серьезную патологию.

Между тем, как для любого другого биохимического анализа, норма церулоплазмина в крови в разных лабораториях может варьировать и иметь не столь существенную разбежку показателей, что зависит от референтных значений отдельно взятой КДЛ.

Следует иметь в виду, что активность медьсодержащего белка растет медленнее, нежели показатели других острофазных реактантов, и учитывать это при интерпретации результатов, если исследование проводилось с подобной целью.

Нормы церулоплазмина в крови

Исключение могут составлять беременные женщины на поздних сроках и женщины, активно использующие оральные противозачаточные средства. Повышенный показатель церулоплазмина у этой категории людей объясняется гормональным влиянием, ведь эстрогены являются мощными стимуляторами биосинтеза данного металлогликопротеина.

Отличаются значения медьсодержащего белка и у новорожденных детей – у них норма в крови (за счет повышенных потерь) приблизительно на 50% ниже, чем у взрослых, и колеблется в пределах 50,0 – 350,0 мг/л.

За поддержание нужной концентрации церулоплазмина отвечает ряд гормонов и медиаторов иммунитета. Повышенный либо пониженный уровень этого лабораторного показателя вне перечисленных выше состояний указывает на определенную и, порой, довольно серьезную патологию.

Между тем, как для любого другого биохимического анализа, норма церулоплазмина в крови в разных лабораториях может варьировать и иметь не столь существенную разбежку показателей, что зависит от референтных значений отдельно взятой КДЛ.

Следует иметь в виду, что активность медьсодержащего белка растет медленнее, нежели показатели других острофазных реактантов, и учитывать это при интерпретации результатов, если исследование проводилось с подобной целью.

Информация об исследовании

Церулоплазмин — медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Церулоплазмин выполняет в организме ряд важных биологических функций: повышает стабильность клеточных мембран, участвует в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене, оказывает антиоксидантное (препятствующее перекисному окислению липидов клеточных мембран) действие, стимулирует гемопоэз (кроветворение).

Повышение концентрации церулоплазмина наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом, у больных шизофренией. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови также увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5 — 2 раза, достигая более значительных величин при распространенности процесса. Успешное химио- и лучевое лечение сопровождается снижением уровня цеулоплазмина вплоть до нормального уровня. При неэффективности комбинированной терапии, а также при прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остается высоким.

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Коновалова — Вильсона (наследственное заболевание печени, связанное с нарушением обмена белков и меди), что является важным диагностическим показателем. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени.

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим требованиям подготовки к исследованиям.

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2

ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

…и понижен

Расстройство продукции ЦП в печеночной ткани влечет за собой его недостаточность и развитие смертельной патологии – болезни Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная дегенерация). Это – врожденная патология обмена меди, которая обычно дебютирует в детском и молодом возрасте и проявляется тяжелейшим поражением ЦНС, самой печени и других органов. Продолжительность жизни зависит от формы болезни и составляет от 2 до 8 лет.

Что происходит в подобных случаях? Если уровень данного металлогликопротеина понижен (дефицит церулоплазмина), ионы меди (Cu2+) покидают кровеносное русло и направляются «гулять» по внесосудистому пространству. Проходя через почки, они частично удаляются с мочой (концентрация Cu2+ в моче повышена) либо оседают в соединительнотканных волокнах (к примеру, в роговице глаза). Чрезвычайную значимость для проявления клинических симптомов патологического состояния имеет уровеньнакопления Cu2+ в структурах центральной нервной системы. Безусловно, в подобной ситуации концентрация ионов меди в плазме крови (по причине дефицита медьсодержащего белка) падает, что оборачивается увеличением всасывания их в кишечнике. Следует заметить, что такое положение дел весьма негативно влияет на состояние организма: медь, накапливаясь, нарушает деятельность важнейших органов и систем.

Уровень церулоплазмина в крови, кроме болезни Коновалова-Вильсона, понижен и при других патологических состояниях:

• Нефротическом синдроме (чрезмерное выведение с мочой);
• Болезнях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, потеря белка через стенку ЖКТ при энтеропатиях);
• Тяжелой патологии печени, препятствующей нормальному биосинтезу ЦП гепатоцитами и способствующей неконтролируемым потерям;
• Гипохромной микроцитарной анемии (дефицит меди не позволяет апоцерулоплазмину стать качественным металлогликопротеином);
• Редкой патологии – наследственной недостаточности медьсодержащего белка;
• Синдроме «курчавых волос» (синдром Менкеса);
• Недостаточном содержании меди в потребляемых продуктах питания.

Как указывалось выше, уровень церулоплазмина может быть понижен у новорожденных детей, что, однако, нельзя относить к патологии, если он не переходит нижнюю границу нормы (50,0 мг/л).

Почему важно делать Церулоплазмина?

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це­рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт­рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови­це).

Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп­лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов.

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це­рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт­рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови­це).

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона — Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це-рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт-рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови-це).

Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп-лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов.

Повышенный уровень

в острых воспалительных процессах

• Цирроз;
• Гепатит;
• Злокачественные опухоли;
• Заболевания сердца;
• Ремтатоидный артрит;
• Гиперфункция яичников.

Курение способствует повышению допустимых значений.

При повышенном результате назначаются дополнительные обследования специалистов узкой направленности, корректируется схема лечения.

Читайте так же:  Разбираемся, что такое C-реактивный белок и какая должна быть его норма?

У беременных может быть повышен уровень в крови, но это не всегда является отклонением от нормы.

Пациенту выписывают лекарства, которые понижают уровень до нормальных значений.

Значение церулоплазмина для клинической диагностики

Нормальное содержание

Церулоплазмин норма в крови или нет поможет определить таблица 1. В ней указаны ориентировочные показатели нормы этого белка в крови. Также, исходя из таблицы, можно заметить, что имеются различия в уровне церулоплазмина у детей и взрослых. Помимо содержания церулоплазмина в крови, там даны нормы для мочи.

Таблица 1. Церулоплазмин норма.

Возраст	Норма
Новорождённые	0,01 – 0,3 г/л	В крови
Старше 1 года	0,3 – 0,65 г/л
12 лет и старше Взрослые	0,2 – 0,6 г/л
0,045-0,066 мг/сутки	В моче

Состояния, при которых уровень церулоплазмина повышен

Так как церулоплазмин относится к белкам острой фазы, то повышение его уровня в крови может происходить при следующих состояниях:

• остро протекающем воспалительном процессе;
• аутоиммунных заболеваниях, например, ревматоидном артрите и системной красной волчанке;
• злокачественных заболеваниях, например, миелома, карцинома.

При поражениях печени, например, в результате застоя желчи или злоупотребления алкоголем, может отмечаться повышенные уровни церулоплазмина.

Выше перечислены лишь часто встречающиеся причины высокого уровня церулоплазмина в организме. Организм индивидуален, поэтому причины стоит выяснять в каждом случае отдельно.

Состояния, приводящие к понижению уровня церулоплазмина

Первое о чём подумает врач при низкой концентрации церулоплазмина в крови — болезнь Вильсона-Коновалова. Это врождённое заболевание, при котором имеется дефект фермента, который участвует во включении атомов меди в церулоплазмин. В результате чего медь не связывается с белком, накапливаясь в крови и в моче.

Избыток меди в организме приведёт к нарушениям в работе центральной нервной системы и некоторых других органов.

Другими состояниями, при которых уровень церулоплазмина будет снижен, могут быть:

• состояния, связанные с потерей белка в организме, например, нефротический синдром или синдром мальабсорбции;
• болезнь Менкеса – врождённое заболевание, которое сопровождается нарушением всасывания меди в кишечнике, что приводит к её накоплению в других органах, вызывая их патологию;
• снижение белоксинтезирующей функции печени.

Подготовка к сдаче анализа

Забор крови для исследования на церулоплазмин проводится из вены. Срок выполнения анализа – 1 сутки. Чтобы получить максимально точные результаты, необходимо соблюдать определенные рекомендации:

• сдача крови выполняется натощак. От приема пищи нужно воздержаться в течение 8-и часов;
• во время последнего ужина необходимо ограничить количество блюд и полностью исключить жирные продукты;
• в течение суток перед посещением лаборатории желательно отказаться от любых физических нагрузок. Под запретом находятся фитнес, танцы и силовые тренировки. Кроме этого, желательно прекратить прием лекарств (только по согласованию с лечащим врачом);
• в день сдачи анализа нельзя курить. Разрешается только пить чистую воду.

Кровь необходимо сдавать натощак, но некоторые лаборатории допускают возможность сдачи крови после трёхчасового голодания.

Важно также воздержаться от курения так долго, насколько это возможно перед сдачей крови. Также необходимо сообщить врачу о том, какие лекарственные препараты пациент принимает

Некоторые средства могут оказывать существенное влияние на результаты исследования

Также необходимо сообщить врачу о том, какие лекарственные препараты пациент принимает. Некоторые средства могут оказывать существенное влияние на результаты исследования.

• желательно сдавать кровь утром натощак после ночного голода 8-10 часов, либо в любое время суток, но не ранее, чем через 4 часа после еды;
• перед исследованием разрешается пить воду, с остальными напитками лучше повременить;
• не курить за час до анализа;
• за 2-3 дня до анализа исключить переедание, особенно употребление большого количества пищи, содержащей медь (печень, орехи, бобовые, гречка, рис, морепродукты);
• за 1-2 дня до анализа не подвергаться выраженному психическому и физическому переутомлению;
• за 2-3 дня до исследования лучше отменить приём всех препаратов, не являющихся жизненно важными для пациента.

Церулоплазмин

Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.

Мг/дл (миллиграмм на децилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
• Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
• Не курить в течение 24 часов до исследования.

Общая информация об исследовании

Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.

Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врождённых нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
• При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.

Когда назначается исследование?

• При следующих симптомах:
  • тремор,
  • нарушение тонуса мышц,
  • наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
  • замедление роста,
  • желтуха,
  • утомляемость,
  • трудности при глотании, при ходьбе,
  • анемия,
  • тошнота,
  • боли в животе.
• Редко при подозрении на дефицит меди.
• При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.

Референсные значения: 20 — 60 мг/дл.

Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.

Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.

Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.

При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.

Основные причины повышения уровня церулоплазмина:

• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
• многие инфекционные заболевания,
• опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).

Другие причины повышения его уровня:

• беременность,
• цирроз,
• сахарный диабет,
• эпилепсия,
• гепатит,
• инфаркт миокарда,
• сердечно-сосудистые заболевания,
• гипертиреоз.

Причины снижения уровня церулоплазмина:

• болезнь Вильсона – Коновалова,
• болезнь Менкеса,
• квашиоркор,
• синдром мальабсорбции (спру),
• менингококкцемия,
• нефротический синдром,
• долгий период парентерального питания.

Что может влиять на результат?

• Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
• На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
• Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
• Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.



Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.

Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.

В случае повреждения печени
— это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе , желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.

Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.

Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко)

Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.

Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.

Если церулоплазмин повышен, что это значит?

Прежде всего, давайте рассмотрим те заболевания, которые приводят к повышению уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Как уже было сказано, церулоплазмин, как и все альфа-2-гликопротеины, это белок острой фазы протекающего в организме воспалительного процесса. Поэтому такое повышение его уровня может свидетельствовать о наличии инфекционного заболевания или любого другого заболевания, сопровождающегося воспалением. Уровень церулоплазмина возрастает при наличии у пациента многих аутоиммунных заболеваний, таких как гемморагический васкулит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный склероз и другие.

Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:

• сахарный диабет,
• злокачественные опухоли разных органов,
• остеосаркома,
• гепатит,
• цирроз печени,
• повышенная функция щитовидной железы,
• заболевания сердечнососудистой системы,
• инфаркт миокарда,
• эпилепсия.

Уровень церулоплазмина повышается во время беременности. Это нормальное явление, оно не является патологией и не должно вызывать тревогу у будущей мамы. К такому же результату может привести состояние стресса и прием некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, эстрогенов, фенобарбиталов, фенитоина и вальпроевой кислоты. Поэтом перед сдачей анализа крови обязательно предупредите лечащего врача обо всех принимаемых вами лекарственных средствах.

Функции и роль

Одна из функций церулоплазмина — депонирование меди

1. Он выполняет функцию депонирования и транспорта ионов меди, однако в большей степени транспорт обусловлен альбумином и транскупреином.
2. Является феррооксидазой. Обеспечивает окисление двухвалентного железа, депонирующегося в ферритине, до трёхвалентного, которое включается в транспортную форму — трансферрин. Участие в метаболизме железа — одна из важнейших функций церулоплазмина. Известно, что при дефиците железа организм распознаёт состояние гипоксии и активирует транскрипцию гена HIF-1, что приводит к наработке церулоплазмина, эритропоэтина и трансферрина с его рецепторами, таким образом организм автоматически борется с гипоксией.
3. Церулоплазмин — окислитель полифенолов, полиаминов, сульфгидрильных соединений, аскорбиновой кислоты, серотонина и норадреналина. Является маркером воспалительных процессов, одним из белков острой фазы.
4. Этот протеин является антиоксидантом, он подавляет процессы перекисного окисления липидов, удаляет свободные радикалы кислорода. Однако иногда при наличии супероксида может выступить в качестве катализатора окисления липопротеинов низкой плотности. В связи с тем, что супероксид часто является маркером воспаления эндотелия сосудов, церулоплазмин можно рассматривать как фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.
5. Редко вспоминают о такой роли церулоплазмина, как повышение радиационной резистентности организма к ионизирующим воздействиям, в основе удаления радиотоксинов также лежит антиоксидантный эффект этого металлопротеина.

Норма показателей

Существует определенная норма медицинских показателей.

Для детей это:

• 13-36 месяцев – 260 – 550 мг/л;
• 4-5 лет – 270-560 мг/л;
• 6-7 лет – 240-480 мг/л;
• 7-18 лет – 200-540 мг/л.

Для взрослых норма другая. Она едина для обоих полов и составляет 180-450 мл/л.

Повышение показателей

Церулоплазмин может быть повышен в следующих случаях:

• при любом воспалительном процессе. В таком случае повышение белка является неспецифическим маркером острой фазы воспалительного процесса;
• инфаркт миокарда в остром периоде;
• онкообразования, в частности онкопатологии кроветворной системы;
• гепатит в остром периоде. В начале заболевания показатели церулоплазмина увеличиваются, но позднее – в период развития почечной недостаточности – понижается;
• цирротичное поражение печени. Чаще всего состояние имеет алкогольное происхождение, но не исключено и билиарное;
• холестаз (застой желчи);
• гиперфункция яичников;
• гипертиреоз (повышенная активность щитовидной железы).

Снижение показателей

Причинами сниженного содержания белка в составе крови может быть обусловлено:

• ацерулоплазминемией. Врожденный (первичный) дефицит церулоплазмина становится причиной явных нарушений обмена железа. Симптоматика напоминает течение гемохроматоза, но процессы транспортировки меди нарушены не настолько сильно;
• болезнь Менкенса. Это генетическая патология, сопровождающаяся нарушением поступления меди из кишечника в кровь. При этом она остается недоступной для организма и по этой причине церулоплазмин в печени не производится;
• болезнь Вильсона-Коновалова. Для данной аутосомно-рецессивной патологии типично отсутствие фермента, необходимого для включения меди в состав церулоплазмина. В результате нарушается процесс эвакуации меди из организма. Фиксируется значительное накопление элемента в печени, почках, радужке глаза и головном мозге.

Причиной снижения показателя может являться вторичный дефицит церулоплазмина. Спровоцировать отклонение могут:

• жесткие моно-диеты;
• нарушения функции печени (орган попросту не способен производить белок);
• продолжительный период питания парентеральным способом;
• терапия пеницилламином;
• нефротический синдром (происходит активное выведение белка вместе с уриной);
• экссудативная энтеропатия (белоr выводится вместе с фекалиями);
• синдромы маальсорбции и мальнутриции (сопровождается нарушениями всасывания слизистой кишечника питательных веществ).

Теперь вам известно, что собой представляет анализ, когда может назначаться, а также вероятные отклонения показателей от допустимых нормативов. Более полную информацию по расшифровке результатов предоставит лечащий доктор.