Гипераммониемия

Раствор аммиака: инструкция по применению

В инструкции по применению Нашатырного спирта указывается, что доза препарата подбирается индивидуально в зависимости от показаний.

В хирургической практике в качестве средства для мытья рук раствор используется по методу Спасокукоцкого-Кочергина, разводя 50 мл раствора в 1 л кипяченой воды (теплой).

При использовании для возбуждения дыхания раствор наносится на марлю или вату. При укусах насекомых используется в виде примочек.

Применение Нашатырного спирта в садоводстве

Применение для растений Нашатырного спирта достаточно разнообразно: его используют от тли, для обработки лука от луковой мухи, для подкормки растений.

Нашатырный спирт от тли используется из расчета 2 ст. ложки на 10 л воды. В ведро также следует добавить немного стирального порошка — это обеспечит лучшее прилипание. Раствор используют для опрыскивания растений.

Нашатырный спирт как удобрение: в этом случае на 4 л воды следует взять 50 мл раствора. Средство является не только хорошей подкормкой для комнатных и огородных растений, но также позволяет избавиться от мошек и комаров.

Для полива лука следует развести в ведре воды 1-2 ст. ложки нашатырного спирта. Поливать растения таким средством рекомендуется с момента посадки и до конца июня.

Как почистить золото?

Существует несколько способов чистки золота Нашатырным спиртом.

Можно смешать 1 ч. ложку спирта со стаканом воды и 1 ст. ложкой любого моющего средства, а можно добавить в воду (200 мл), нашатырный спирт (1 ч. ложку), перекись водорода (30 мл), половинку чайной ложки жидкого моющего средства.

В первом случае украшения кладут в чистящий раствор на час-два, во втором — на 15 минут. После чистки золото следует промыть в воде и насухо вытереть салфеткой.

Как почистить серебро?

Чтобы провести чистку серебра, Нашатырный спирт разводят водой в пропорции 1:10 (1 часть спирта на 10 частей воды). Изделия из серебра оставляют в растворе в течение нескольких часов, затем прополаскивают их в воде и протирают мягкой салфеткой.

Для регулярной чистки серебра используют мыльный раствор, в который добавляют небольшое количество нашатырного спирта.

Нашатырный спирт от тараканов и муравьев

Для борьбы с муравьями 100 мл раствора разводят в литре воды и промывают этим средством мебель на кухне. Чтобы избавиться от тараканов с нашатырным спиртом моют пол.

Нашатырный спирт для пяток

В качестве средства для смягчения огрубевшей кожи стоп нашатырный спирт смешивают с глицерином (1:1). Средство наносят на ступни перед сном, а сверху надевают носки.

6.3. Референтные величины мочевины, креатинина, мочевой кислоты и аммиака в сыворотке крови и моче

• Мочевина – главный компонент
  фракции остаточного азота (около
  50%); содержание в сыворотке крови —
  2,5-8,3 ммоль/л; изменение концентрации
  мочевины – важный диагностический
  признак при почечной патологии, поскольку
  он начинает меняться раньше, чем
  количество остаточного азота. С другой
  стороны, концентрация мочевины повышается
  при некоторых состояниях, не связанных
  с патологией почек (простатит,
  непроходимость кишечника, ожоги, шок,
  все патологии, связанные с активным
  белковым распадом).

• Изменения в количестве креатинина,
  вырабатываемого почками, возникают
  только в случае далеко зашедшей
  патологии. В норме его концентрация
  практически не меняется и составляет
  0,044-0,100 ммоль/л для здоровых мужчин и
  0,044-0,088 ммоль/л для женщин.
  Постоянное
  повышение уровня креатинина в крови,
  подобно повышенному уровню мочевины,
  говорит о дисфункции почек и может
  оцениваться как ранний признак почечной
  недостаточности. Также содержание
  креатинина повышается при патологиях,
  перечисленных для мочевины – за
  исключением простатита.

Мочевая кислота

Мочевая кислота – продукт распада
пуриновых оснований, входящих в состав
сложных белков – нуклеопротеидов;
имеет важное диагностическое значение
при подагре; в норме — для женщин 0,16-0,44
ммоль/л, для мужчин – 0,24-0,50 ммоль/л.
Гиперурикемия выявляется при: подагре,
лейкозах, В12-дефицитной анемии, некоторых
острых инфекциях, заболеваниях печени
и желчевыводящих путей, тяжелой форме
сахарного диабета, экземе, псориазе и
крапивнице, отравлении окисью углерода
или метиловым спиртом.

Концентрация мочевой кислоты не
используется для диагностики почечной
недостаточности, т. к

не является
показателем дисфункции почек.

Аммиак

Аммиак— продукт белкового обмена,
образуется во всех тканях. Самое большое
количество аммиака (80%) образуется
внутри кишечника под воздействием
бактерий. Азотистые соединения типа
аминокислот, мочевой кислоты, мочевины
в присутствии бактериальных ферментов
(протеазы, уреазы, аминовой оксидазы)
метаболизируются до аммиака. Аммиак
образуется также в клетках слизистой
оболочки кишечника из глутамина.
Метаболизм аммиака до мочевины происходит
в печени в ходе орнитинового цикла.
Этот процесс может нарушаться как в
результате гиперпродукции аммиака в
кишечнике, так, вследствие уменьшения
его преобразования в мочевину припатологии печени.

Лечение

Синдромную патогенетическую и симптоматическую терапию следует начинать в первые дни, недели и месяцы жизни до установления точного диагноза наследственного заболевания обмена веществ.

Общие принципы лечения гипераммониемии включают:

1) ограничение поступления белка в организм;

2) повышенное снабжение организма углеводами и липидами;

3) улучшение метаболизма аммиака благодаря использованию бензойной и фенилуксусной кислот, а также дополнительному введению аргинина;

4) стерилизацию и очищение кишечника для уменьшения образования аммиака под действием бактериального фермента уреазы, который производится микрофлорой кишечника;

5) адекватный баланс жидкости в организме;

6) удаление избыточного аммиака из организма с помощью гемодиализа или ЗПК.

При выявлении выраженной гипераммониемии у новорожденного ребенка, находящегося в тяжелом состоянии, энтеральное и парентеральное поступление белка прекращается полностью. По мере улучшения состояния ребенка поступление белка ограничивается минимальной физиологической потребностью.

Для снижения протеолиза и достаточного энергетического обеспечения осуществляется парентеральное введение глюкозы – 60 ккал/(кг-сутки) и липидов – 60 ккал/(кг-сутки).

Снижение продукции аммиака микроорганизмами кишечника достигается с помощью применения очистительной клизмы, орального введения аминогликозидов (гентамицин 3-5 мг/кг) и препарата дуфалак.

Для оптимизации метаболизма мочевины рекомендуется внутривенное введение 10%-го раствора глюкозы 35 мл/кг на протяжении 90 минут, в котором содержится натрия бензоат (250 мг/кг), натрия фенилацетат (250 мг/кг), аргинина хлорид (10%-й раствор 6 мл/кг). Через 2 часа после начала инфузии необходимо определить содержание аммиака в крови. Если уровень аммиака нормализовался, то начатую инфузионную терапию стоит продолжать на протяжении 24 часов. При сохраняющейся гипераммониемии показано проведение гемодиализа или ЗПК.

Показания к немедленному проведению гемодиализа или операции заменного переливания крови:

1) наличие комы II степени со снижением мышечного тонуса, уменьшением спонтанных движений при сохранении реакции на болевые раздражения;

2) пятикратное превышение нормального уровня аммиака;

3) сочетание гипераммониемии с прогрессирующей энцефалопатией.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Фармакодинамика и фармакокинетика

Средство оказывает раздражающее действие на экстерорецепторы кожи и провоцирует местное высвобождение простагландинов, кининов и гистамина. В спинном мозге выполняет функцию либератора энкефалинов и эндорфинов, которые блокируют поток болевых импульсов из патологических очагов.

При попадании в верхние дыхательные пути вступает во взаимодействие с окончаниями тройничного нерва и рефлекторно возбуждает дыхательный центр. Концентрированный раствор вызывает колликвацию (размягчение и растворение) белков микробной клетки.

При любом способе введения быстро элиминируется из организма (преимущественно бронхиальными железами и легкими). Рефлекторно влияет на тонус сосудистых стенок и деятельность сердца.

На месте аппликации при наружном применении расширяет сосуды, улучшает регенерацию тканей и их трофику, а также стимулирует отток метаболитов.

При раздражении кожи аналогичные рефлексы вызывает и в расположенных сегментарно мышцах и внутренних органах, способствуя восстановлению нарушенных функций и структур.

Подавляет очаг возбуждения, который поддерживает патологический процесс, снижает напряжение мышц, гипералгезию, снимает спазм сосудов, оказывая, таким образом, отвлекающее действие.

При продолжительном контакте прижигает слизистые и кожу, что сопровождается гиперемией тканей, развитием отечности и болезненности.

Прием per os в малых концентрациях стимулирует секрецию желез, воздействуя на рвотный центр, рефлекторно повышает его возбудимость и вызывает рвоту.

В кровяное русло препарат не поступает.

6.2. Химическое исследование мочи

• Белок

• Глюкоза

• Ацетоновые тела

• Билирубин

• Уробилиноген

• Тест-полоски и анализаторы

Протеинурия

• от 0,003 до 1 г/сутки;

• от 1 до 3 г/сутки;

• от 3 г/сутки и более.

• при воспалении в поч­ках, в лоханках,
  мочеточниках, мочевом пузыре, уретре

• Физиологическая (н/р)

• Транзиторная (маршевая, переохлаждение,
  токсикозы и пр.)

• Ортостатическая

• Преренальная, ренальная, постренальная

Глюкозурия

• В сочетании с гипергликемией натощак
  – критерий СД

• Виды: панкреатическая (инсулярная),
  внепанкреатические глюкозурии
  (центральные; гормональные –
  Иценко-Кушинга, гипертиреоз, заболевания
  гипофиза; почечные (ренальные) –
  нарушение реабсорбции эпителием
  проксимальных канальцев; алиментарная,
  лекарственная)

Кетоновые (ацетоновые) тела

• ацетон, ацетоноуксусная кислота и
  β-гидроксимасляная
  кислота

• раздельное их определение клинического
  значения не имеет

• в норме в моче не содержатся, их чаще
  всего наблюдают при тяжелом сахарном
  диабете, диабетической коме, голодании,
  тяжелых токсикозах.

Билирубин

• В моче здоровых людей не определяется.

• При заболеваниях печени он появляется
  в моче в виде билирубина глюкуронида
  (прямой билирубин).

• Паренхиматозные желтухи

• Вирусные гепатиты

• Нарушение оттока желчи при механических
  желтухах

Для гемолитических желтух билирубинурия
не характерна, поскольку гемобилирубин
(непрямой билирубин) не проходит через
почечный фильтр

Уробилиноген

• Производные билирубина

• Различают уробилиногеновые тела
  (бесцветные) и уробилиновые тела
  (окрашенные)

• Часть веществ не до конца метаболизируется
  в печени, а попадает в мочу через почечный
  фильтр – обеспечивает окраску мочи

• Уробилиногены в моче повышены при:
  гемолизе (стеркобилиноген), поражении
  паренхимы печени (I-уробилиноген),
  заболеваниях кишечника (стеркобилиноген)

• Уробилиногены исчезают из мочи при
  обтурационной желтухе

Нарушения синтеза и выведения мочевины

Гипераммониемия
– повышение концентрации аммиака в
крови. Интоксикация аммиаком лежит в
основе развития печеночной комы. Одной
из главных причин токсичности NH₃
на молекулярном уровне является его
способность восстановительно аминировать
-кетоглутарат
в глутамат. В результате происходит
изъятие -кетоглутаровой
кислоты из ЦТК. Это может привести к
замедлению регенерации оксалоацетата
и, как следствие, к накоплению ацетил-КоА,
а через него к кетонемии и ацидозу, а
также к ослаблению потока протонов и
электронов в ЦТД и снижению продукции
АТФ.

Повышенная
концентрация аммиака в организме
приводит к активации глутаминсинтазы.
При этом количество глутамата, который
является нейромедиатором в ЦНС и
предшественнком ГАМК, истощается. Если
гиперамониемия не поддается лечению,
то развиваются тяжелые нарушения
психики.

Выделяют первичную
(врожденную) и вторичную (приобретенную)
гипераммониемию. К настоящему времени
описаны врожденные дефекты каждого
фермента, участвующего в синтезе
мочевины:

• Гипреаммониемия
  I-го
  типа – дефект карбамоилфосфатсинтетазы
  I.

• Гипреаммониемия
  II-го
  типа – дефект орнитинкарбамоилтрансферазы.

• Цитруллинемия –
  отсутствует аргининосукцинатсинтаза.

• Аргининосукцинатацидурия
  – дефект аргининосукцинатлиазы.

• Гипераргининемия
  – дефект аргиназы.

• Полная потеря
  активности хотя бы одного из ферментов
  орнитинового цикла мочевинообразования
  приводит в летальному исходу.

Вторичная
(приобретенную) гипераммониемия. При
заболеваниях печени (гепатиты) ее
функции, в том числе и мочевинообразование
снижается, что приводит к накоплению
аммиака в организме, так как только в
гепатоците присутствует весь набор
ферментов для синтеза мочевины. При
циррозе печени развиваются коллатерали
между портальной веной и нижней полой
веной, аммиак попадает в общий кровоток
и вызывает интоксикацию, проявляющуюся
поражением нервной системы. При усилении
катаболических процессов (обширные
травмы, опухоли, кахексия) – печень
перегружается поступающим аммиаком,
который не успевает превратится в
мочевину.

Азотемия
– повышенное накопление остаточного
азота в крови. Остаточный азот крови –
азот небелковых азотистых компонентов
в сыворотке крови (мочевины, креатинина,
креатина, мочевой кислоты, индикана,
аминокислот, аммиака). Так как 85% его
составляет азот мочевины, поэтому в
клинике исследуют не суммарный остаточный
азот, а уровень мочевины. Повышение
уровня мочевины в крови называется
уремия.
Уровень мочевины в крови зависит от
соотношения процессов ее синтеза и
выведения из организма. Выделяют
ретенционную и продукционную азотемию
(уремию).

Ретенционная
азотемия
наступает в результате недостаточного
выделения с мочой азотсодержащих
продуктов (в основном мочевины) при их
нормальном поступлении в кровяное
русло. Ретенционная азотемия, в свою
очередь, может быть почечной и внепочечной.
При почечной ретенционной азотемии
увеличение количества остаточного
азота в крови происходит за счет
ослабления экскреторной функции почек
(острая и хроническая почечная
недостаточность). Внепочечная ретенционная
азотемия может возникнуть в результате
тяжелой недостаточности кровообращения,
снижения артериального давления и
уменьшения почечного кровотока (при
профузных кровотечениях, травматическом
шоке, пороках сердца). Нередко внепочечная
азотемия является результатом наличия
препятствия оттоку мочи после ее
образования в почке (камни и опухоли
мочевого пузыря или мочевыводящих
путей).

Продукционная
азотемия
возникает при избыточном поступлении
азотсодержащих веществ в кровь, как
следствие усиленного распада тканевых
белков. Функция почек при этом, как
правило, не нарушена.

Диагностика

Диагностика и дифференциальный диагноз должны основываться на анамнезе и клинической симптоматике гипераммониемии. Учитывая наследственный характер ряда нарушений метаболизма мочевины, в анамнезе можно выявить сведения о мертворождении или смерти детей в периоде новорожденности или грудного возраста, умственную отсталость у членов семьи, непереносимость белковой еды, появление у членов семьи симптомов, характерных для гипераммониемии после вакцинации или острых инфекционных заболеваний.

В клинической симптоматике особенное диагностическое значение имеют неврологические нарушения, рвота, интоксикация, гепатомегалия, которые невозможно объяснить рутинными причинами.

При наличии перечисленных выше анамнестических и клинических признаков необходимы исследования, направленные на выявление гипераммониемии, гипогликемии, повышения сывороточных трансаминаз, уровня мочевины в крови и метаболического ацидоза.

Определение аммиака в крови связано с некоторыми особенностями и сложностями. Исследование проводится в плазме, которую необходимо как можно быстрее отделить центрифугированием (кровь должна быть гепаринизированной), отобрать в пробирку, погруженную в лед. Исследование необходимо проводить как можно быстрее после взятия крови, поскольку впоследствии уровень аммиака в пробирке возрастает. Антикоагулянты цитрат или оксалат также приводят к повышению уровня аммиака в исследуемой плазме.

Выявление гипераммониемии вместе с гипогликемией, повышением сывороточных трансаминаз, наличием ацидоза, а также клиническая симптоматика позволяют установить диагноз гипераммониемия. Установление такого диагноза служит основанием для проведения синдромной патогенетической терапии.

Последующее уточнение генетического дефекта метаболизма требует времени и проводится в специализированных клиниках или медико-генетических центрах. С помощью специфических методов изучают аминокислотный спектр крови и мочи, исследуют ферменты в культуре клеток кожи (фибробластах), биоптатах печени, кишечнике, эритроцитах и лейкоцитах крови.

Гипераммониемия у новорожденных детей может возникать не только вследствие наследственно обусловленных нарушений цикла образования мочевины или как вторичная в результате печеночной недостаточности, но и быть транзиторной.

У недоношенных новорожденных детей транзиторная гипераммониемия представляет собой преходящее нарушение в цикле образования мочевины, наблюдающееся в первые двое суток жизни. В отличие от наследственных заболеваний и вторичной гипераммониемии, при этом состоянии уровень аммиака в крови снижается после проведения интенсивной терапии и в дальнейшем остается в нормальных пределах.

Симптомы

Гипераммониемия развивается при нарушении любого этапа в цикле образования мочевины. Для новорожденных детей характерно острое катастрофическое течение патологического процесса. Быстро нарастает тяжесть состояния. Угнетение ЦНС и гипотония трансформируются в судороги, коматозное состояние. При этом у новорожденного ребенка могут быть отек мозга или внутричерепное кровоизлияние.

Бледно-серый оттенок кожи и рвота – частые симптомы гипераммониемии. Угнетение сосательного и глотательного рефлексов и рвота создают проблемы вскармливания ребенка. Из-за отсутствия адекватного парентерального введения жидкости у новорожденного ребенка наблюдается плохая прибавка массы тела. Дети с гипераммониемией склонны к гипотермии.

В результате гипераммониемии и метаболического ацидоза развивается респираторный дистресс, возможно легочное кровотечение. Интоксикация аммиаком приводит к увеличению печени. Тяжесть состояния и выраженность перечисленных выше симптомов чаще всего дают основание подозревать наличие сепсиса. Однако отсутствие очагов гнойной инфекции, воспалительных изменений в анализе крови и негативные результаты бактериологических исследований позволяют исключить септический процесс.

При обследовании ребенка в ряде случаев можно почувствовать необычный специфический запах, характерный для некоторых нарушений обмена аминокислот.

Катастрофическое течение гипераммониемии приводит к летальному исходу в неонатальном периоде.

Подострое течение характеризуется угнетением ЦНС, мышечной гипотонией, задержкой психического и физического развития, летаргией. Иногда отмечается ломкость волос. Рвота чаще наблюдается после еды. В некоторых случаях симптоматика развивается после перевода ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком, потому что содержание белка в нем в два раза выше, чем в грудном молоке или адаптированных молочных смесях. У некоторых детей грудного возраста с признаками задержки психофизического развития после избыточной нагрузки белком наряду с рвотой могут наблюдаться интермиттирующая атаксия и даже судороги. Симптомы заболевания могут выявляться либо усиливаться после вакцинации коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакциной либо при острых инфекционных заболеваниях. Ограничение белка в рационе ведет к уменьшению или исчезновению симптоматики.

При беременности

При беременности и лактации применение допускается исключительно в тех ситуациях, когда польза для организма женщины превышает потенциальный риск для ребенка.

В большинстве случаев беременные женщины стараются не использовать аммиак ни в каком виде. Краска для беременных также не должна содержать в своем составе это вещество. В список наиболее подходящих для беременных средств можно включить следующие краски для волос без аммиака:

• Игора Шварцкопф (Schwarzkopf Igora Vibrance);
• краски из палитры Гарньер (Garnier Color&Shine);
• краску Эстель, палитра которой насчитывает 140 оттенков;
• краску без аммиака из палитры Матрикс (Matrix Color Sync);
• краску Кутрин.

Немало хороших отзывов и о краске без аммиака Л’Ореаль (L’Oreal Professionnel LUO COLOR). Тем не менее, есть женщины, которые во время беременности продолжают пользоваться краской для волос с аммиаком.

Причины возникновения

Гипераммониемия развивается в результате нарушения круговорота азота в организме. Большая часть азота в организме содержится в белках, которые составляют около 20% сухой массы тела. Для поддержки азотистого баланса необходимо постоянное поступление белков, потому что организм неспособен запасать белки (в отличие от углеводов и жиров, которые депонируются в виде гликогена, холестерина и триглицеридов). В организме происходит постоянный распад и ресинтез белков. Основная часть аминокислот принимает участие в синтезе структурных белков и ферментов. Небольшая фракция аминокислот используется для синтеза некоторых специфических соединений типа тироксина и катехоламинов. Избыточные аминокислоты подвергаются окислению. Первый этап окисления аминокислот – дезаминирование, в результате которого образуются кетоаналоги аминокислот и аммиак. Следующее окисление кетокислот приводит к образованию продуктов, поступающих в цикл лимонной кислоты, и дальнейшего расщепления их до двуокиси углерода и воды. Таким образом, основной путь метаболизма избыточного азота, поступающего с едой, – окисление аминокислот, а единственный специфический продукт окисления аминокислот — аммиак. Синтез мочевины – основной механизм удаления аммиака из организма.

Детоксикация аммиака может также осуществляться обратной реакцией образования глутамата из а-кетоглутарата и свободного NH3 под действием фермента глутаматдегидрогеназы. Следующий этап: из глутамата и аммиака образуется глутамин в реакции, которая катализируется ферментом глутаминсинтетазой. Таким образом, глутамин может быть временным депо NH3. Кроме этого, аминогруппы глутамата могут переноситься на другие аминокислоты путем переаминирования.

Высокие концентрации аммиака токсичны для живого организма. Мозг больше всего чувствительный к токсичному действию аммиака. При этом ткани мозга сами постоянно продуцируют аммиак, и его концентрация в мозге выше, чем в крови. При повышении уровня аммиака в крови замедляется его выведение из мозга, что приводит к нарушению функции центральной нервной системы. На начальных стадиях изменения в мозге обратимы, в дальнейшем прогрессирующие функциональные расстройства приводят к структурным изменениям в мозговой ткани.