Андрей Смирнов
Время чтения: ~18 мин.
Просмотров: 14

Синдром удлиненного интервала qt: почему возникает, чем проявляется, как лечить

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Расшифровка результатов

Получить результат можно только после проведения расшифровки, при этом показатели ЭКГ у детей могут значительно отличаться от картины у взрослых. Например, результат может указывать на дыхательную аритмию. Однако при отсутствии патологий сердца у ребенка это является также нормой. Во многих случаях у малышей отмечается альтерация зубцов желудочкового комплекса. Этот термин используется для того, чтобы указать на внезапное возникновение (проявляющееся от одного цикла к другому) изменений электрических показателей сердечной деятельности. Однако у ребенка такое проявление не является отклонением, указывающим на патологию.

Расшифровка кардиограммы сердца у детей зачастую показывает, что имеются утолщения, расщепления или зазубрины на зубцах R. У взрослых такое проявление указывает на наличие брадикардии или тахикардии, но у ребенка это нормальное состояние. То же самое можно сказать и о правопредсердном ритме.

Возможно прерывистое отображение синусового ритма. При отсутствии болей в грудной клетке этот показатель может указывать на то, что у ребенка артериальное давление нестабильно. Если при проведении диагностики выявляется ЧСС больше чем 110 ударов, то это должно насторожить. Такое состояние может указывать на развитие синусовой тахикардии. В этом случае необходимо снижение физических нагрузок, исключение ситуаций, при которых ребенок может испытать перевозбуждение. В большинстве случаев синусовая тахикардия у детей оказывается временным явлением, однако при несоблюдении врачебных рекомендаций она способна перейти в постоянную форму.

Для проведения ЭКГ вы можете выбрать любую клинику

Многие родители задаются вопросом, где сделать ЭКГ ребенку. Однако это вопрос индивидуальный. Все зависит от пожеланий человека. Некоторые считают, что лишь в специализированных платных клиниках могут тщательно провести обследование и поставить правильный диагноз. Других людей вполне устраивает проведение электрокардиограммы в государственных клиниках по направлению врача.

Цена услуги варьирует от 300 до 1500 рублей. В некоторых платных медицинских учреждениях для детей предоставляют скидки. Плюсом проведения обследования в платных клиниках является быстрый результат в течение получаса, иногда и десяти минут. А в государственных медучреждениях расшифровка чаще всего занимает день– два.

Почему могут быть различия в показателях

В некоторых случаях, при проведении повторного анализа ЭКГ, выявляются отклонения от ранее полученных результатов. С чем это может быть связано?

Разное время суток. Обычно ЭКГ рекомендуется делать утром или днём, когда организм ещё не успел подвергнуться влиянию стрессовых факторов.
Нагрузки

Очень важно, что бы при записи ЭКГ пациент был спокоен. Выброс гормонов может увеличить ЧСС и исказить показатели

Кроме того, перед обследованием также не рекомендуется заниматься тяжёлым физическим трудом.
Прием пищи. Процессы пищеварения влияют на кровообращение, а спиртные напитки, табак и кофеин могут отразиться на ЧСС и давлении.
Электроды. Неправильное их наложение или случайное смещение могут серьёзно изменить показатели. Поэтому важно не двигаться во время записи и обезжиривать кожу в области наложения электродов (использование кремов и других средств для кожи перед обследованием крайне нежелательно).
Фон. Иногда повлиять на работу электрокардиографа могут посторонние приборы.

Данные ЭКГ пациента могут иногда отличаться, поэтому если вы знаете, как расшифровать экг сердца, но видите различные результаты у одного и того же пациента, не стоит преждевременно ставить диагноз. Точные результаты потребуют учёта разных факторов:

  • Часто искажения вызываются техническими дефектами, например, неаккуратным склеиванием кардиограммы.
  • Путаницу могут вызвать римские цифры, которые одинаковы в нормальном и перевёрнутом направлении.
  • Иногда проблемы появляются в результате разрезания диаграммы и утраты первого Р зубца или последнего Т.
  • Предварительная подготовка к процедуре также имеет значение.
  • Работающие поблизости электроприборы воздействуют на переменный ток в сети, а это отражается в повторении зубцов.
  • На нестабильности нулевой линии могут сказаться неудобное положение или волнение пациента во время сеанса.
  • Иногда случается смещение или некорректное расположение электродов.

Поэтому на многоканальном электрокардиографе получаются самые верные измерения.

Именно по ним можно проверять свои знания, как расшифровать ЭКГ самостоятельно, не боясь ошибиться в постановке диагноза (лечение, конечно же, может назначить только врач).

Кроме того, анализ ЭКГ может показать аритмию – нарушение сердечного ритма.

Заключение ЭКГ выявляет и расширение сердца при его недостаточности или эмболии легочной артерии. Кардиограмма, обычно, проводится в рамках предоперационного обследования перед запланированной процедурой под общей анестезией, или в ходе общего обследования.

Перед экспертизой нет необходимости в соблюдении какого-либо особого режима

Важно только спокойствие

Коррекция сердечного ритма

Интервал QT изменяется в зависимости от частоты сердечных сокращений — по мере увеличения частоты сердечных сокращений интервал QT сокращается. Эти изменения затрудняют сравнение интервалов QT, измеренных при разной частоте сердечных сокращений. Чтобы учесть это и тем самым повысить надежность измерения QT, интервал QT может быть скорректирован с учетом частоты сердечных сокращений с использованием различных математических формул, и этот процесс часто выполняется автоматически современными регистраторами ЭКГ.

Формула Базетта

Наиболее часто используемой формулой коррекции QT является формула Базетта , названная в честь физиолога Генри Катберта Базетта (1885–1950), рассчитывающая интервал QT с поправкой на частоту сердечных сокращений (QTcB).

Формула Базетта основана на наблюдениях в ходе исследования 1920 года. Формула Базетта часто приводится в форме, которая возвращает QTc в сомнительных единицах измерения, квадратный корень из секунд. Математически правильная форма формулы Базетта:

QТcBзнак равноQТрр1 s{\ displaystyle QTc_ {B} = {QT \ over {\ sqrt {RR \ over 1 {\ text {s}}}}}}

где QTc B — это интервал QT с поправкой на частоту сердечных сокращений, а RR — это интервал от начала одного комплекса QRS до начала следующего комплекса QRS. Эта математически правильная формула возвращает QTc в тех же единицах, что и QT, обычно в миллисекундах.

В некоторых популярных формах этой формулы предполагается, что QT измеряется в миллисекундах, а RR измеряется в секундах, что часто выводится из частоты сердечных сокращений (ЧСС) как 60 / ЧСС. Следовательно, результат будет выражаться в секундах на квадратный корень из миллисекунд. Однако отчет QTc с использованием этой формулы создает «требование относительно единиц измерения исходных QT и RR».

В любом случае формула нелинейной коррекции QT Базетта обычно не считается точной, поскольку она чрезмерно корректирует при высокой частоте сердечных сокращений и занижает ее при низкой частоте сердечных сокращений. Формула коррекции Базетта — одна из наиболее подходящих формул коррекции QT для новорожденных.

Формула Фридерисии

Фридерисия предложила альтернативную формулу коррекции с использованием кубического корня из RR.

QТcFзнак равноQТрр1 s3{\ displaystyle QTc_ {F} = {QT \ over {\ sqrt {RR \ over 1 {\ text {s}}}}}}}

Формула Саги

Коррекция Фрамингема, также называемая формулой Саги, основанная на Фрамингемском исследовании сердца , в котором использовались долгосрочные когортные данные более 5000 субъектов, считается лучшим методом.

QТлcзнак равно1000(QТ1000+0,154(1-рр)){\ displaystyle QTlc = 1000 \ left ({\ frac {QT} {1000}} + 0,154 (1-RR) \ right)}

Опять же, здесь QT и QTlc указаны в миллисекундах, а R R измеряется в секундах.

Сравнение исправлений

Недавнее ретроспективное исследование показывает, что метод Фредерисии и метод Фрамингема могут дать результаты, наиболее полезные для стратификации 30-дневного и 1-летнего рисков смертности.

Верхний предел нормального интервала QT с поправкой на частоту сердечных сокращений в соответствии с формулой Базетта, формулой Фридерисии и вычитанием 0,02 с из QT на каждые 10 ударов в минуту увеличения частоты сердечных сокращений. До 0,42 с (≤ 420 мс) выбрано в качестве нормального QTc для QT B и QT F на этой диаграмме.

Определения нормального QTc варьируются от равного или меньшего 0,40 с (≤ 400 мс), 0,41 с (≤ 410 мс), 0,42 с (≤ 420 мс) или 0,44 с (≤ 440 мс). Для риска внезапной сердечной смерти «пограничный QTc» у мужчин составляет 431–450 мс; у женщин — 451–470 мс. «Аномальный» QTc у мужчин — это QTc выше 450 мс; а у женщин — более 470 мс.

Если частота сердечных сокращений не очень высокая или низкая, верхние пределы QT можно приблизительно оценить, взяв QT = QTc при частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту (уд ​​/ мин) и вычтя 0,02 с из QT на каждые 10 ударов в минуту. в частоте сердечных сокращений. Например, при нормальном QTc ≤ 0,42 с можно ожидать, что QT будет 0,42 с или меньше при частоте сердечных сокращений 60 ударов в минуту. При частоте сердечных сокращений 70 ударов в минуту можно примерно ожидать, что QT будет равен или ниже 0,40 с. Аналогичным образом, для 80 ударов в минуту QT примерно должен быть равен или меньше 0,38 с.

Причина

Синдром короткого интервала QT — это генетическое заболевание, вызванное мутациями в генах, ответственных за производство определенных ионных каналов в клетках сердца . По-видимому, он передается по аутосомно-доминантному типу. Некоторые генетические варианты вызывают повышенный поток калия из клетки, в то время как другие уменьшают поступление кальция в клетку. Общий эффект всех этих вариантов — сокращение сердечного потенциала действия , что отражается на поверхностной ЭКГ как сокращение интервала QT. Список генов, варианты которых были связаны с синдромом короткого интервала QT, можно найти в таблице ниже.

Тип OMIM Ген Ноты
SQT1 KCNH2 Также известный как hERG, кодирует калиевый канал K V 11.1, ответственный за задержанный выпрямительный калиевый ток I Kr.
SQT2 KCNQ1 Кодирует калиевый канал, ответственный за калиевый ток выпрямителя с задержкой I Ks
SQT3 KCNJ2 Кодирует калиевый канал K ir 2.1, ответственный за входящий выпрямительный калиевый ток I K1
SQT4 CACNA1C Кодирует альфа-субъединицу кальциевого канала L-типа, несущего I Ca (L)
SQT5 CACNA2D1 Кодирует альфа2 / дельта субъединицу кальциевого канала L-типа, несущего I Ca (L)
SQT6 SLC4A3 Кодирует бикарбонатный / хлоридный обменник 

Механизм

Общий эффект каждого из генетических вариантов, связанных с синдромом короткого интервала QT, заключается в сокращении сердечного потенциала действия, что, в свою очередь, увеличивает риск развития аномальных сердечных ритмов, включая фибрилляцию предсердий и фибрилляцию желудочков. Во время нормального сердечного ритма или синусового ритма через сердечную мышцу регулярно проходят гладкие волны электрической активности. Напротив, во время фибрилляции предсердий или желудочков волны электрической активации хаотически распространяются по сердечной мышце в виде массы неорганизованных, сломанных вейвлетов. Следствием фибрилляции является то, что камеры сердца, пораженные неорганизованной электрической активацией, теряют свою насосную способность — фибрилляция предсердий сердца при фибрилляции предсердий приводит к нерегулярному пульсу, а фибрилляция желудочков сердца при фибрилляции желудочков делает сердце неспособным прокачивать кровь вообще.

Существует несколько возможных механизмов, с помощью которых короткие потенциалы действия могут способствовать фибрилляции. Связь между этими механизмами заключается в том, как продолжительность потенциала действия влияет на частоту возбуждения клетки сердечной мышцы. Более короткий потенциал действия обычно позволяет клетке сердечной мышцы возбуждаться чаще — рефрактерный период короче.

Первый механизм, называемый дисперсией реполяризации , происходит потому, что сокращение потенциала действия, наблюдаемое в этом состоянии, происходит в большей степени в одних слоях сердечной стенки, чем в других. Это означает, что в определенные моменты сердечного цикла некоторые слои сердечной стенки будут полностью реполяризованы и, следовательно, готовы снова сократиться, в то время как другие области реполяризованы лишь частично и, следовательно, все еще находятся в пределах своего рефрактерного периода и еще не могут быть взволнованным. Если запускающий импульс прибывает в эту критическую точку сердечного цикла, волновой фронт электрической активации будет проходить в одних областях, но блокироваться в других, что может привести к разрыву волн и повторным аритмиям.

Второй механизм связан с увеличением числа фибрилляторных волн, которые могут одновременно существовать, если потенциал действия уменьшается, в концепции, известной как длина волны аритмии. Во время фибрилляции хаотические волны вращаются или повторно входят в сердечную мышцу, непрерывно гаснув и преобразовываясь. Объем ткани, в котором каждый вейвлет может завершить цикл повторного входа, зависит от рефрактерного периода ткани и скорости, с которой движутся волны деполяризации, то есть скорости проводимости. Произведение скорости проводимости и рефрактерного периода называется длиной волны. В ткани с более низкой длиной волны вейвлет может повторно проникнуть в меньший объем ткани. Таким образом, более короткий рефрактерный период позволяет большему количеству вейвлетов существовать в данном объеме ткани, снижая вероятность того, что все вейвлеты одновременно погаснут и прекратят аритмию.

Диагностика

Диагностика начинается с исследования состояния здоровья семьи пациента. Если родственники по прямой линии страдали одним из видов заболевания- пациент находится в зоне особого риска и подлежит более детальному кардиологическому обследованию.

Если у пациента детского возраста наблюдались синкопе или пред-синкопе состояния, ему назначены препараты, потенциально осложняющие синдром удлиненного интервала QT- углубленное исследование также необходимо. Такие исследования обычно проводят в динамике, контролируемо изменяя нагрузку на сердечную мышцу и фиксируя ее поведение на продолжительной кардиограмме

При укороченном интервале QT назначают генетический тест

При обнаружении симптоматики, характерной для укороченного интервала, помимо расширенного кардиологического исследования назначают также генетический тест, призванный обнаружить мутации в генах группы KCN, прежде всего- J2. Такие тесты проводят в современных медицинских центрах и лабораториях, средняя стоимость от 13 до 16 тысяч рублей.

Расшифровка кардиограммы

Заключения о болезнях делаются на основании параметров работы сердца, полученных после расшифровки кардиограммы. Ниже представлен порядок расшифровки ЭКГ:

  1. Анализируется ритм сердца и проводимость миокарда. Для этого оцениваются регулярность сокращений сердечной мышцы и частота сокращений миокарда, определяется источник возбуждения.
  2. Регулярность сердечных сокращений определяют следующим образом: измеряют интервалы R-R между идущими друг за другом циклами сердца. Если измеренные R-R интервалы одинаковы, то после делают вывод о регулярности сокращений сердечной мышцы. Если продолжительность интервалов R-R различна, то делают вывод о нерегулярности сердечных сокращений. Если у человека выявляется нерегулярность сокращений миокарда, то делают вывод о наличии аритмии.
  3. Частота сердечных сокращений определяется по определенной формуле. Если частота сердечных сокращений у человека превышает норму, то делают вывод о наличии тахикардии, если же у человека частота сокращений ниже нормы, то делают вывод о наличии брадикардии.
  4. Точка, из которой исходит возбуждение, определяют следующим образом: оценивается движение сокращения в полостях предсердий и устанавливается взаимосвязь зубцов R к желудочкам (по комплексу QRS). От источника, являющегося причиной возникновения возбуждения, зависит характер ритма сердца.

Наблюдаются следующие характеры ритмов сердца:

  1. Синусоидальный характер ритма сердца, при котором зубцы Р во втором по счету отведении являются положительными и находятся перед желудочковым комплексом QRS, а зубцы Р в одном и том же отведении имеют неразличимую форму.
  2. Предсердный ритм характера сердца, при котором зубцы Р во втором и в третьем отведениях отрицательны и находятся перед неменяющимися комплексами QRS.
  3. Желудочковый характер ритма сердца, при котором наблюдается деформация комплексов QRS и потеря связи между QRS (комплекс) и зубцами Р.

Проводимость сердца определяется следующим образом:

  1. Оцениваются измерения длины зубца-Р, длина интервала PQ и комплекса QRS. Превышение нормальной длительности интервала PQ указывает на слишком низкую скорость проведения в соответствующем сердечном проводящем отделе.
  2. Анализируются повороты миокарда вокруг продольной, поперечной, передней и задней осей. Для этого оценивается положение электрической оси сердца в общей плоскости, после чего устанавливается наличие поворотов сердца по той или иной оси.
  3. Анализируется предсердный зубец Р. Для этого производят оценку амплитуды зубра Р, измерение продолжительности зубца Р. После определяют форму и полярность зубца Р.
  4. Анализируется комплекс желудочков- Для этого оценивается комплекс QRS, сегмент RS-T, интервал QT, зубец Т.

Во время оценки комплекса QRS делают следующее: определяют характеристики зубцов Q, S и R, сравнивают амплитудные значения зубцов Q, S и R в аналогичном отведении и амплитудные значения зубцов R/R в различных отведениях.

На момент оценки сегмента RS-T определяют характер смещения сегмента RS-T. Смещение может быть по горизонтали, косонисходящим и косовосходящим.

На период анализа зубца Т определяют характер полярности, амплитуду и форму. Промежуток QT замеряется временем от начала комплекса QRT до конца зубца T. При оценке интервала QT делают следующее: анализируют интервал от начальной точки QRS-комплекса до конечной точки зубца-Т. Для вычисления интервала QT используют формулу Беззета: интервал QT равен произведению интервала R-R и постоянного коэффициента.

Выносится заключение, и подводятся результаты.

В заключение ЭКГ специалист делает выводы о частоте сократительной функции миокарда и сердечной мышцы, а также об источнике возбуждения и о характере сердечного ритма и другие показатели. Кроме того, дается пример описания и характеристики зубца Р, комплекса QRS, сегмента RS-T, интервала QT, зубца Т.

На основании заключения делается вывод о наличии у человека сердечных заболеваний или иных недугов внутренних органов.

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Максим Иванов
Наш эксперт
Написано статей
129
Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации