Что такое эритремия крови или болезнь вакеза

Причины полицитемии

Точные причины возникновения болезни Вакеза до сих пор не установлены. Однако существует ряд факторов, повышающих риск ее развития. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность. Заболевание эритремия крови часто обнаруживается у людей с генетическими патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
• Воздействие токсических веществ. Токсины способны проникать в кровь и вызывать развитие мутаций. К числу химических мутагенов относят антибактериальные средства (хлорамфеникол), цитостатики, бензол.
• Ионизирующая радиация. Радиационное излучение частично поглощается клетками человеческого организма, вызывая всевозможные нарушения. В группе риска находятся жители неблагоприятных (с экологической точки зрения) районов и пациенты, проходившие радиотерапию в связи с наличием злокачественных новообразований.

Патология является разновидностью лейкозов. В основе классификации болезни лежат следующие факторы:

• форма протекания: острая, хроническая;
• тип развития: истинная, относительная (ложная);
• механизм зарождения: первичная, вторичная.

” alt=””>

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK 2 (Янус киназы), где в позиции 617 валин заменён фенилаланином, Однако, эта мутация встречается и при других гематологических заболеваниях, но при полицитемии наиболее часто.

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга. Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции. Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени. Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов. В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

Роль диеты

Нормализация двигательной активности и диета – это важные аспекты во время лечения заболевания костного мозга. Пациент должен отказаться от интенсивных физических нагрузок, обеспечить себе качественный отдых и сон.

На начальном этапе больному назначают диету, исключающую продукты, способствующие кроветворению. К ним относят:

• печень;
• морскую рыбу жирных сортов;
• брокколи;
• мед;
• цитрусовые;
• яблоки;
• свеклу;
• гранат;
• авокадо;
• орехи.

Предпочтение рекомендуется отдать кисломолочным продуктам, растительной пище и кашам.

При дальнейшем развитии болезни врач обычно назначает больному стол №6. Заключается эта диета в полном отказе от рыбы, мяса, бобовых и блюд, содержащих щавельную кислоту. Обычно этот стол показан при подагре и некоторых других заболеваниях.

Важно! После прохождения терапии в условиях стационара человек должен придерживаться инструкций специалиста и в домашних условиях, регулярно проходить медицинские обследования

Симптомы полицитемии

По мере развития заболевания симптомы болезни Вакеза видоизменяются. Симптомы истинной полицитемии зависят от стадии заболевания. Медики выделяют четыре стадии болезни, отображающие те патологические изменения, которые происходят в селезенке и в костном мозге.

• Первая стадия – начальная. Она может продолжаться пять и больше лет. В этот период отмечается умеренный эритроцитоз и умеренная плетора, селезенка на этой стадии не пальпируется. В костном мозге отмечается панмиелоз. Есть невысокая вероятность сосудистых и тромботических осложнений. Внешне проявляется акроцианоз, плетора, эритромелалгии (парестезии и жжение в кончиках пальцев), зуд кожи после мытья. Когда увеличивается общий объем циркулирующей крови, развивается артериальная гипертензия. При этом лечение гипотензивными средствами людей, которые ранее не страдали гипертензией, является неэффективным. Постепенно развиваются проявления церебрального атеросклероза, ишемической болезни сердца. Больные жалуются на головные боли, болезненность в пальцах при движении.
• Вторая стадия – развернутая, эритремическая. Может отмечаться на протяжении 10-15 лет. Если эта стадия протекает без миелоидной метаплазии селезенки, то у больного нарушается общее состояние, отмечается выраженная плетора, панмиелоз. Высока вероятность тромботических осложнений – некрозов кончиков пальцев, инсульта, инфаркта. Больного могут беспокоить боли в костях, руках и ногах. Если у больного отмечается миелоидная метаплазия селезенки, наблюдаются гепатоспленомегалия и панмиелоз. Умеренно выражена плетора, повышена кровоточивость. Вероятны тромботические осложнения. Кожные покровы становятся багрово-синими, беспокоят жгучие боли в кончиках пальца, мочках ушей. Возможно нарушение чувствительности. Могут беспокоить боли в подреберье вследствие увеличения печени и селезенки, вероятна кровоточивость десен, боли в суставах, язвенные нарушения ЖКТ.
• Третья стадия – анемическая. Это терминальный период, в котором развивается анемический синдром, выраженный миелофиброз. Увеличивается печень, селезенка. Нарастает коллагеновый миелофиброз в костном мозге. Нарастают кахексия и спленомегалия, отмечаются проявления плеторы, а также осложнения, спровоцированные тромбозом. Происходят кровоизлияния в разных органах, усугубляется выраженность общих симптомов.

Таким образом, истинная эритремия может провоцировать следующие симптомы:

• Изменение цвета кожи и расширение сосудов – расширенные вены особенно заметны в области шеи, иногда – в других местах. Кожа при полицитемии красно-вишневая. Особенно выражены изменения цвета на открытых ее участках. Губы и язык приобретают синеватый оттенок, гиперемирована конъюнктива глаз.
• Зуд кожи – почти у половины больных отмечается кожный зуд, который усиливается после пребывания в теплой воде. Этот эффект связан с процессов высвобождения серотонина, гистамина, простагландинов.
• Наличие общих симптомов – больные жалуются на головные боли, сильную утомляемость, шум в ушах, одышку, появление «мушек» перед глазами, головокружение и др. Повышается АД, иногда развивается кардиосклероз и сердечная недостаточность.
• Спленомегалия (увеличение селезенки) – проявляется в разной степени. Также вероятна гепатомегалия (увеличение печени).
• Эритромелалгия – сильные жгучие болевые ощущения в кончиках пальцев конечностей. Проявления кратковременные. При этом краснеет кожа и появляются цианозные пятна багрового цвета. Боль связана с повышением уровня тромбоцитов и развитием микротромбов в капиллярах.
• Язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке – признак отмечается относительно редко (примерно в 15% случаев), он связан с тромбозами капилляров и трофическими нарушениями слизистой ЖКТ, приводящими к понижению ее устойчивости к воздействию Helicobacter pylori.
• Кровотечения – кроме повышенной свертываемости крови и образования тромбов, возникают кровотечения из десен и расширенных сосудов пищевода.
• Тромбы в сосудах – ввиду повышенной вязкости крови, патологических изменений в стенках сосудов и тромбоцитоза образуются тромбы, нарушается кровообращение.
• Боли в ногах и суставах – к болевым ощущениям в конечностях приводят облитерирующий эндартериит и эритромелалгия; к болям в суставах – повышение мочевой кислоты.
• Боли в костях – развиваются на фоне гиперплазии костного мозга.

Прогноз

Если речь идет о данной патологии, то не стоит сразу проводить аналогию с раковыми опухолями. Болезнь Векеза хорошо поддается лечению. Однако терапевтические меры должны предприниматься не на последней стадии недуга. Хорошая новость заключается в том, что заболевание развивается очень долго

За это время человек гарантированно хотя бы раз попадет на обследование врача, который обратит внимание на анализы крови

Однако при отсутствии лечения у больного вероятно развитие осложнений. Например, некоторые пациенты страдают от ишемии, легочной тромбоэмболии, цирроза и многих других неизлечимых патологий, способных привести к смерти. Поэтому не следует опасаться визитов к врачу, так как вовремя выявленное заболевание намного проще и быстрее получится вылечить.

Хоть есть большая вероятность полного излечения, в некоторых ситуациях эта патология возвращается.

Современное лечение и народная медицина

От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

Лекарственная терапия

В ходе лечения эритремии применяют:

• Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
• Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
• Препараты железа (восполняют дефицит микроэлемента).
• Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
• Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
• Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
• Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
• Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

При необходимости производится переливание донорской крови.

В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

Средства народной медицины

Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

• Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
• Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
• Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
• Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

Лечение

Кровопускание облегчает состояние больных полицитемией.

Лечение истинной полицитемии проводится чаще всего амбулаторно. Показания к госпитализации – выраженно тяжелое протекание болезни, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов после лечения цитостатиками, необходимость пункции костного мозга или селезенки, трепанобиопсии подвздошной кости. Больной обязательно должен быть госпитализирован, если планируется хирургическое вмешательство, даже незначительное (например, удаление зуба).

Лечебная программа включает следующие направления:

• кровопускания;
• эритроцитаферез;
• цитостатические препараты;
• симптоматическое лечение.

Кровопускания

Это основной метод лечения у людей моложе 50 лет. При удалении из организма части циркулирующей крови разгружается сосудистое русло, облегчается кожный зуд, уменьшается вероятность тромботических осложнений.

Как самостоятельный метод лечения кровопускания используются при доброкачественном течении полицитемии, а также в детородном и предклимактерическом периодах. Если после курса химиотерапии возник рецидив эритремии, также могут быть назначены кровопускания. Их необходимо проводить до выраженного снижения уровня гемоглобина (не выше 150 г/л).

Процедура обычно проводится в условиях поликлиники. В течение одного сеанса изымается от 350 до 500 мл крови. Сеансы кровопусканий повторяются через 2 дня до достижения желаемых показателей. В дальнейшем анализ крови контролируют 1 раз в два месяца.

В результате кровопусканий в организме снижается содержание железа. Чаще всего больные его хорошо переносят. Однако иногда возникает слабость, выпадение волос, выраженная железодефицитная анемия. В таком случае следует назначать препараты железа в комплексе с цитостатическими лекарствами.

Кровопускания не назначаются при их малом и краткосрочном эффекте, при выраженных признаках дефицита железа.

Эритроцитаферез

Во время этой процедуры из сосудистого русла больного забирают 1 – 1,4 литра крови. Из нее с помощью специальной аппаратуры удаляют эритроциты. Оставшуюся плазму доводят до первоначального объема физраствором и вливают в венозную систему. Эритроцитаферез является альтернативой кровопусканиям. Курсы такого лечения дают эффект на 1-2 года.

https://youtube.com/watch?v=GaccTAwCWRA

Цитостатическая терапия

В тяжелых случаях болезни, при неэффективности кровопусканий, у лиц старше 50 лет назначаются цитостатические препараты. Они подавляют размножение клеток в костном мозге. В результате снижается количество всех клеток крови, в том числе эритроцитов. При лечении цитостатиками регулярно проводят анализы крови, по которым контролируют эффективность и безопасность лечения.

Чаще всего применяют алкилирующие цитостатики и антиметаболиты. Радиоактивный фосфор 32Р используется реже, он показан, в основном, лицам пожилого возраста.

Симптоматическая терапия

При тромбозах сосудов назначают антиагреганты, гепарин. При остром тромбофлебите проводится местное лечение: охлаждение ноги пузырями со льдом в первые сутки, затем гепариновая мазь и мазь Вишневского.

При выраженных кровотечениях назначается аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма, гемостатическая губка местно.

Эритромелалгия (боль в кончиках пальцев, подошвах) лечится НПВС (индометацин, вольтарен). Могут быть назначены антиагреганты и гепарин.

При нарушении мозгового кровообращения, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка используются соответствующие медикаментозные схемы. Для лечения кожного зуда используются антигистаминные средства. Иногда эффективным оказывается циметидин (блокатор Н2-рецепторов).

Показания к удалению селезенки при эритремии:

1. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения.
2. Аномально увеличенная селезенка, вызывающая сдавление других органов.
3. Повторные инфаркты селезенки.
4. Портальная гипертензия с клиническими проявлениями.

Симптомы и признаки эритремии

С первого взгляда бросается в глаза характерное вишневокрасное лицо с резко инъицированными, как бы воспаленными конъюнктивами, вишневого цвета губами, таким же языком и т. д. («эритроз»). Цианотический оттенок покровов обусловлен пропорциональным нарастанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови, несмотря на то, что насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови может быть нормальным. Больные—нередко полные люди среднего или пожилого возраста.

Жалобы больных связаны прежде всего с нарушением мозгового кровообращения: головная боль, чувство тяжести, ощущение полноты, распираний в голове, наряду с нарушением зрения, особенно при умственной работе, которая периодически делается невозможной; головокружения, склонность к обморокам, шум в ушах, ухудшение памяти, раздражительность, общая слабость,  носовые кровотечения.

Объективное исследование органов позволяет часто установить увеличение селезенки, обычно умеренное, редко значительной степени, чувствительность грудины (стерналгия). Кровообращение нарушено мало, несмотря на увеличенную массу крови и вязкость, так как препятствия для кровотока на периферии нет; артериальное давление нормально; кровоток не замедлен, сердце не расширено. Рентгенологическое исследование обнаруживает повышенное кровенаполнение легких, а исследование глазного дна—расширение вен, геморрагии.Исследование крови подтверждает диагноз эритремии; содержание гемоглобина оказывается равным по обычной шкале гемометра 100% и выше, число эритроцитов—6 000 000 и выше при умеренно сниженном цветном показателе (около 0,7).

Особенно доказательны для эритремии следующие сдвиги со стороны крови:

• повышение показателя гематокрита—до 60—70—80 и более вместо нормальных 45;
• значительное увеличение массы циркулирующей крови—до 8—10 л вместо нормальных 5 л для взрослого человека среднего веса;
• значительное повышение вязкости крови—до 8—10 единиц вместо нормальных 4—5 по сравнению с вязкостью  дистиллированной воды принимаемой за единицу;
• признаки умеренно повышенных гемолиза и регенерации—повышенное содержание в крови билирубина, ретикулоцитов.

Раздражение костного мозга можно отметить часто по количеству лейкоцитов, число которых может достигать 20 000—40 000 с резким нейтрофильным сдвигом (лейкемоидная реакция); число пластинок также может достигать 500 000—750 000; такой гипертромбоцитоз может способствовать возникновению тромбозов.

Моча не представляет особенностей, хотя нередко бывает альбуминурия вследствие общего нарушения обмена или обычно непрогрессирующих дистрофических изменений почечной ткани.

Основной обмен часто повышен на 15—20% против нормы.

Что входит в диагностику эритремии

Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.

Лабораторные исследования крови

Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз «эритремия». Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.

Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.

При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.

Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.

Пункция костного мозга

Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.

Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.

В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

УЗИ органов брюшной полости

Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

• Накоплением крови в органах.
• Идентификацией очагов гиперэхогенности (признак фибротических процессов).
• Инфарктами (поражённые участки соответствуют конусовидным участкам повышенной эхогенности).

Допплерография

При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.

При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).

Как лечить болезнь народными средствами?

Болезнь Вакеза в своем развитии проходит следующие стадии:

• Начальная. Не дает никакой симптоматики, может длиться годами. В крови больного диагностируется умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина.
• Эритремическая. В этот период значительно увеличивается число эритроцитов, образовавшихся из патологических клеток. Затем повышается число тромбоцитов и лейкоцитов. Вязкость крови повышается, органы переполняются кровью. Из тромбоцитов образуются пробки, которые закрывают просвет сосудов.
• Анемическая. В костном мозге кроветворные клетки замещаются фиброзной тканью. В результате количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов падает до минимума. Печень и селезенка начинают вырабатывать кровь. Это может быть компенсаторной реакцией или результатом попадания в эти органы патологических клеток, где они начинают усиленно размножаться. Исход эритремии на анемической стадии — длительные частые кровотечения, которые трудно остановить. Они становятся причиной летального исхода.

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

• “Гидроксимочевина”;
• “Миелобромол”;
• “Имифос”;
• “Миелосан”;
• Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Важно!

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя.

Врачи не рекомендуют лечить заболевание народными средствами. Эффективных способов исцеления не обнаружено, но вред от их поиска и затягивания начала использования лекарств может быть значительным.

Существует растение, снижающее гемоглобин — козья ива, ее кора. Любители готовят из нее настойку на спирту. Выдерживать необходимо в темном месте три дня. Принимать предлагается по столовой ложке трижды за день, до еды.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза):

Гематолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.