Протеинурия бенс джонса характерна для. о каких заболеваниях свидетельствует белок бенс-джонса в моче? общие принципы терапии

Осложнения

Развитие патологического состояния нередко провоцирует возникновение различных осложнений, которые существенно ухудшают самочувствие пациента:

• Усиленная работа остеокластов – клетки, которые активно уничтожают костную ткань, что приводит к ломкости костных структур, возникают боли, остеопороз.
• Быстрое размножение плазмоцитов, из которых формируется миелома.
• Снижение иммунной системы.
• Усиление функционирования фибробластов, которые формируют фиброген и эластические волокна. Они, в свою очередь, увеличивают вязкость крови, что способствует возникновению частых подкожных кровоизлияний, гематом.
• Активное увеличение клеток печени, в итоге нарушается свертываемость.
• Нарушение белкового обмена, что вызывает заболевания почек.

Помимо этого, качество жизни пациента значительно ухудшается, требуется адекватное лечение, которое способствует продлению жизни больного.

Признаки протеинурии Бенс-Джонса

Можно сделать вывод, что белковые тела Бенс-Джонса в урине являются признаком довольно тяжелых заболеваний. Многих из вышеперечисленных патологий имеют серьезный и не всегда благоприятный прогноз. Как сказывается появление этого белка в моче на самочувствии человека?

Пациенты с протеинурией Бенс-Джонса чаще всего жалуются на следующие нарушения самочувствия:

1. Головную боль и повышенную утомляемость. Эти симптомы связаны с наличием патологического белка в кровотоке. В результате у больного повышается вязкость крови. Это приводит к плохому снабжению тканей кислородом и гипоксии.
2. Увеличение печени и селезенки. В этих органах накапливается белок и плазматические клетки. Из-за этого у больного возникают серьезные нарушения функции печени и селезенки.
3. Боли в костях. У пациентов возникают болевые ощущения в области конечностей, позвоночника и таза. В дальнейшем кости становятся чрезвычайно хрупкими. У больных отмечаются частые переломы. Травмы возникают не только при падениях и ушибах, но и даже при неосторожных движениях.

Кроме этого, у пациентов резко падает иммунитет из-за поражения костного мозга. Они быстро заражаются любыми инфекциями. Бактериальные и вирусные заболевания при этом протекают в тяжелой форме.

В каких случаях положено обследование на белок Бенс-Джонса

Моча человека, не имеющего проблем со здоровьем, не содержит белок Бенс-Джонса. Эти протеины отличаются низкомолекулярным составом и состоят из цепочек иммуноглобулинов. Образуются они при развитии злокачественного поражения, в дальнейшем перемещаясь с кровеносным потоком в почки и выводясь в процессе мочеиспускания.

Если у больного подозревается онкология плазмоцитов, синтезирующих защитные антитела, анализ на белок Бенс-Джонса обязателен. К тому же направление выдается пациентам:

• имеющим нарушения в углеводно-белковом обмене;
• генетически предрасположенным к миеломе;
• лечащимся от заболевания Randall (болезнь, связанная с отложением легких иммуноглобулинов).

Обнаруженные белковые соединения Бенс-Джонса свидетельствуют о развитии одного из следующих заболеваний:

• миеломной болезни (опухоль располагается в костном мозге);
• плазмоцитомы (патологический характер плазмоклеток);
• амилоидозы первичной (процесс нарушения обмена белка);
• макроглобулинемии Вальденстрема (опухолевидное образование в костном мозге);
• моноклоновой гаммапатии (неправильная выработка иммуноглобулина);
• лимфолейкоза хронической степени (злокачественная опухоль, поражающая лимфатические узлы, костный мозг, печень, селезенку);
• остеосаркомы (злокачественное поражение, произрастающее из костной ткани);
• эндотелиоза (изменения в эндотелии кровеносных сосудов);
• лимфолейкоза (злокачественная патология лимфоидной ткани);
• болезни Ходжкина (онкологические образования в лимфоидной ткани).

Миелома

Почему развивается миеломная болезнь, до сегодняшнего дня остается загадкой для всей медицины. Суть заболевания заключается в продуцировании костным мозгом белковых тел патологической структуры в большом количестве. Специфическая симптоматика миеломы отсутствует, поэтому зачастую она диагностируется на поздней стадии развития. Человек начинает испытывать болевые ощущения в тазовой, позвоночной области, в ребрах и костях конечностей. В некоторых случаях ломаются позвоночные тела, выявляется белок Бенс-Джонса в моче.

Клиника миеломы определяет виды злокачественного поражения:

1. Солитарная плазмоцитома. Кости поражаются локально, диагностируется появление белка Бенс-Джонса в моче, наблюдается сбой в работе почек, повышается кальций в крови. В некоторых случаях солитарная плазмоцитома выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, инфекционными, аутоиммунными осложнениями, психическими расстройствами, амилоидозом почек.
2. Миелома бессимптомная. Состояние человека неизменно, но в крови фиксируется высокий показатель М-градиента. Белковые соединения Бенс-Джонса, кальций в урине отсутствуют. Пациент находится под постоянным наблюдением вплоть до процедуры химиотерапии.
3. Плазмобластный лейкоз в острой форме. В крови возникает огромное число лимфобластов, которые оказывают токсическое влияние на организм.

При миеломе у больного часто ломаются позвонки, это носит патологический характер. Перелом могут спровоцировать минимальные травмы: поднятие тяжелой сумки, езда по бездорожью и другие факторы. Ломается позвонок, пораженный болезнью. Рентгеновский снимок показывает: плоские кости скелета, позвоночника приобретают округлую, четко обрисованную тень.

Миелома охватывает не только костную ткань, но и почки, что ведет к развитию миеломной нефропатии, проявляющейся следующими симптомами:

1. Постоянные обострения хронического пиелонефрита и других заболеваний, вызванных понижением иммунной защиты организма, патологией иммуноглобулинов и белковых соединений.
2. Быстрый прогресс синдрома почечной недостаточности.
3. Диагностированный белок Бенс-Джонса в моче.
4. Сахар в урине.
5. Повышенные показатели кальция.
6. Выявленный М-градиент в крови.

Что делать при обнаружении белка

Как уже упоминалось, белок Бенс-Джонса является онкомаркером миеломной болезни. Однако поставить точный диагноз только лишь по одному исследованию урины невозможно. Поэтому врач назначает дополнительные исследования:

1. Клинические исследования крови и мочи. У пациентов с миеломной болезнью обычно повышены показатели СОЭ и снижены лейкоциты. В урине определяются патологические цилиндры и красные кровяные клетки.
2. Исследование мочи по методу Зимницкого. Позволяет выявить признаки почечной недостаточности, которая нередко развивается при патологиях системы кроветворения.
3. Биохимический тест крови. При болезнях костного мозга у пациентов нарушен метаболизм минералов и белков, что отражается на результатах исследования.
4. Пункцию костного мозга. Это исследование позволяет с большой точностью выявить злокачественные изменения в клетках.
5. Рентген черепа, позвоночника и ребер. При миеломе на снимке определяется существенное снижение плотности костной ткани, а иногда и признаки переломов.

Болезни костного мозга требуют упорного и длительного лечения. Пациентам назначают курс приема противоопухолевых химиопрепаратов, лучевую терапию и переливание крови. В тяжелых случаях делают операцию по пересадке костного мозга.

Одновременно проводят терапию развивающейся почечной недостаточности. Пациентам рекомендуют придерживаться диеты с ограничением количества белка в пище.

Важно помнить, что чем раньше начато лечение миеломной опухоли, тем благоприятнее прогноз болезни. На ранней стадии еще можно избежать разрастания злокачественных клеток

В запущенных случаях выживаемость больных резко снижается. Исследование урины на протеин Бенс-Джонса позволяет выявить опасные заболевания на ранней стадии, вовремя приступить к терапии и тем самым сохранить жизнь больному.

1. Как правильно собрать суточный анализ мочи на белок, как он расшифровывается? Анализ мочи на суточную протеинурию

Показания к анализу на определение маркера

Определение низкомолекулярного белка Бенс-Джонса в моче назначается в следующих случаях:

• наличие у пациента симптоматической картины, указывающей на возможное наличие онкологического новообразования;
• состояния, что сопровождаются амилоидозом почек – нарушенным метаболизмом белков и углеводов. Данная патология приводит к развитию тяжелых форм почечной недостаточности, без своевременного лечения прогноз на будущее неблагоприятный, есть высокий риск летального исхода;
• контроль положительной динамики в течение проводимого лечения онкологических новообразований.

Направление на проведение исследования выдается после посещения врача-гематолога, при наличии определенной симптоматической картины. Расшифровкой результатов анализа занимается врач-онколог.

Регулярное проведение исследования, раз в год, рекомендовано людям с отягощенным семейным анализом, при наличии злокачественных опухолей у близких кровных родственников.

Как правильно собрать мочу?

За 7-10 дней до сбора урины необходимо отказаться от ряда продуктов, что негативно влияют на качество биологической жидкости. Это касается алкоголя и газировки, жирной пищи и большого количества специй, фруктов и овощей, что могут повлиять на цвет урины – свекла и морковь, ежевика и голубика. За сутки до сбора мочи необходимо отказаться от занятий спортом и сохранять эмоциональную стабильность.

Нужно отказаться от приема каких-либо лекарственных средств. Если это невозможно сделать по медицинским показаниям, необходимо сообщить лаборанту, проводящему анализ о том, какие именно препараты принимаются.

Правила сбора урины:

• сразу после утреннего пробуждения провести тщательную гигиену половых органов;
• первое мочеиспускание осуществляется в унитаз;
• средняя порция, до 50мл, сливается в подготовленную стерильную емкость;
• остаточная моча сливается в унитаз.

https://youtube.com/watch?v=dMEvfFNEvwQ

Подмываться необходимо только водой, без мыла и других гигиенических средств. Женщины должны собирать мочу вне менструации. Доставить емкость с собранной мочой в лабораторию необходимо в течение 1-2 часов с момента ее сбора.

Как проводится исследование?

Методика исследования многоступенчатая. Урина окисляется реагентом – буфером ацетата, подогревается до 60 градусов, охлаждается и взвешивается. В ходе всех манипуляций в моче появляется осадок. Образованный осадок отделяется от урины, промывается поэтапно в воде, спирте и эфире, после чего взвешивается. Данное углубленное исследование является высокоинформативным и применяется чаще всего.

Другой способ обнаружения белка в моче – использование методики иммунофиксации. В ходе исследования урина поддается процессу электрофореза, после которого в нее добавляются сыворотки, с которыми белок, если он есть, вступает в реакцию и окрашивается. Концентрацию вещества в урине высчитывают по степени окрашивания осадка.

Техника выявления белковой концентрации путем электрофореза является предпочтительной из-за того, что показывает наличие белка даже при его единичном присутствии в моче. Благодаря этому наличие патологических процессов в организме можно определить на начальных стадиях, когда нет какой-либо симптоматики.

Другие лабораторные методы – нагрев урины до 100 градусов и техника повторного осаждения после нагрева являются устаревшими и малоинформативными, потому практически не проводятся.

Почему появляется протеинурия

При адекватном функционировании организма наименьшие белковые частицы, двигаясь из кровотока в мочу, не попадает в капсулу Шумлянского-Боумеля. Протеинурия появляется при:

• нарушении деятельности почечных клубочков;
• наличии в крови патогенных составляющих;
• заболеваниях органов мочеполовой системы, вызванных инфекциями;
• расстройстве всех почечных функций.

Главная причина появления белка – повреждение определенной разновидности плазмоцитов. Это онкозаболевание называется миеломой. Эта разновидность рака сопровождается хрупкостью костей.

Вредоносный protein выявляется и при таких болезнях, как:

• лимфомы;
• лейкозы;
• лейкемии;
• амилоидоз;
• злокачественные новообразования печени;
• остеогенная саркома.

Методика подготовки к анализу мочи

Определение белка Бенс Джонса в моче проводится, если есть симптомы:

• боли в костях/за грудиной в сочетании с одышкой, анемией;
• быстрая утомляемость, упорная слабость;
• повышенная потливость;
• быстрая потеря массы тела вплоть до истощения;
• стойкая лихорадка;
• склонность к кровоточивости (из носа, области десен);
• беспричинное образование синяков;
• частые простуды, инфекционные заболевания;
• повторяющиеся нетравматические (спонтанные) переломы костей;
• головные боли, сопровождающиеся ухудшением зрения;
• поражение суставов;
• плохая переносимость холода с возникновением онемения кистей и иных участков тела;
• приступы лихорадки с болью в пояснице и окрашиванием мочи в черный цвет.

Поэтому требуется обращать внимание и на результаты лабораторных тестов:

1. ↑ уровня общего белка крови.
2. Резкое увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) до 80-90 мм/час и ↑.
3. Возникновение стойкой протеинурии.

Заподозрить парапротеинемию можно и по результатам рентгенологического исследования, если наблюдаются очаги разрушения костной ткани.

Исследованию подвергается порция мочи. Сбор биоматериала допустимо проводить разово либо на протяжении суток. Подготовка к процедуре стандартна:

1. За 48 часов приостановить прием мочегонных препаратов. Предварительно стоит проконсультироваться с врачом о безопасности отмены лекарств.
2. За сутки и в период сбора исключить тяжелые физические нагрузки, психоэмоциональное напряжение, прием алкоголя.
3. Женщинам нельзя проводить сбор биоматериала в период менструального кровотечения и в течение 2-3 дней после его окончания.
4. Накануне процедуры необходимо подготовить тару для биоматериала: для суточного сбора – два контейнера (3 л, 100 мл), для утреннего – один контейнер (100 мл). Тара должна быть стерильной, иметь крышку.

Перед процедурой нужно выполнить туалет наружных половых органов. При сборе разовой мочи в контейнер отправляется средняя порция при первом утреннем опорожнении. Суточная моча собирается в течение 24 часов, начиная со второго утреннего мочеиспускания и заканчивая первым опорожнением пузыря на следующий день.

ПОДРОБНОСТИ: Что это значит — бактерии в моче, причины и чем лечить

Необходимо измерить общий объем биоматериала, отделить порцию в 30-50 мл в меньший контейнер, отметить на нем суточный диурез. Метод анализа – электрофорез с иммунофиксацией. Срок исполнения – до 9 дней.

После выполнения гигиенических процедур на исследование собирается средняя порция. Доставить на анализ мочу необходимо не более чем через 2 часа после забора. Если назначено доктором, то собирают суточную урину, проводится полное исследование.

За неделю до сдачи анализа необходимо соблюдать строгую диету, рекомендованную врачом, исключить избыточную физическую нагрузку, стресс, повышение температуры тела, переохлаждение.

Присутствие белковых тел, отличных от сывороточных, в урине указывает на лимфатическую лейкемию, остеосаркомы или миеломы (опухолевые процессы костного мозга). Белок Бенс-Джонса при нагреве фильтрата мочи до 45-60º С выпадает в виде мутного осадка, оседающего на стенках пробирки. Дальнейшее увеличение температуры до величин кипения растворяет выделенную муть.

Количественный анализ на белок Бенс-Джонса проводится следующим образом:

• использование части воды и части азотной кислоты в качестве реактива;
• помещение в пробирку кислоты азотной (0.5-1мл) с наслаиванием такого же уровня исследуемой мочи;
• оценка результата спустя 2 минуты (проявление тонкого кольца на границе жидких сред свидетельствует о присутствии 0.033% белковых тел).

Количество содержащегося белка вычисляется умножением 0.033% на величину разведения. Например, урину разбавили в 10 раз, кольцо белковых тел проявилось в конце 3-ей минуты изучения, то процентное включение белка высчитывают так: 0.033х10=0.33.

При отсутствии выпадения осадка, оценивают степень помутнения – выраженные, слабые либо еле различимые следы мути.

, , , , , , , ,

Расшифровка исследования белка Джонса

Специалисты отмечают, что в моче здорового человека таких элементов не может быть обнаружено. Такие тела появляются в организме и, соответственно в моче, так как выводятся из него, при наличии определенных типов заболевания. Это должен диагностировать врач, который имеет определенные навыки работы с такими пациентами.

В таком случае специалист назначает немедленную дальнейшую диагностику, которая направлена будет на то, чтобы выявить в моче или крови антитела. Отмечается, что наличие такого вещества в крови не всегда может говорить о том, что у человека есть почечная недостаточность. Но если скопление таких тел будет большое, то это может привести к отказу почек, так как они негативно влияют на работу этих органов.

Факторы, которые могут стать причиной ложного диагностирования:

1. Загрязнение мочи менструальной кровью или спермой.
2. Загрязнение пробы калом.
3. Неправильный сбор мочи и ее хранение.
4. Использование нестерильного контейнера.

Также на качество сбора и точность его тестирования могут повлиять различные заболевания, которые есть в организме. Например, к таким можно отнести злокачественные опухоли.

Часто целью такого исследование становится подтверждение определенного диагноза, который был ранее поставлен доктором. Также поводом для обследования может стать проявление определенной симптоматики, например, болей в суставах или костях. Когда в моче будет обнаружено небольшое количество белка Джонса, но при этом у пациента не будет никаких жалоб на свое здоровье, то это не значит, что пациент болен. Для подтверждения или опровержения поставленного ранее диагноза могут быть доктором назначены и другие тесты.

Симптомы

При диагностировании миеломы Бенс-Джонса у пациентов выявляется анемия, которая не устраняется при соблюдении специальных диет.

По теме

Онкогематология

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

• Ольга Владимировна Хазова
• 5 декабря 2020 г.

Далее пациент начинает жаловаться на боль в костях, учащаются патологические переломы. Также начинают появляться следующие признаки:

• Боль костей, становятся неэффективные анальгетические препараты.
• Общее недомогание.
• Скачки температуры тела.
• Ухудшение работы пищеварительной системы (изжога, отрыжка, чувство давления, распирания в животе, урчание, понос и прочее).
• Подкожные кровоизлияния.
• Нарушение зрения.

В результате снижения иммунной системы наблюдаются частые простудные заболевания, инфекции.

При осмотре врач может обнаружить деформацию позвоночника, опухолевые процессы на костных элементах. Новообразования оказывают давление на нервные волокна, что провоцирует головокружения, парезы, судороги, шум в ушах, нарушение речи.

Белок Бенс-Джонса в моче: норма

Анализ мочи на белок Джонса – это исследование, которое проводится в лабораторных условиях и направлено на выявление в моче иммуноглобулинов. Такие компоненты могут появиться в моче в результате определенных заболеваний человека. Также их выявить можно только при проведении анализа. Такие болезни могут возникнуть в результате появления раковой клетки в теле. Эти клетки в результате своей жизнедеятельности могут производить только один продукт – белок М. Такие компоненты организм отфильтровывает и в результате их выявить можно только при помощи проведения анализа мочи Джонса.

То, какое количество белка Джонса есть в моче, определяют при помощи проведения анализа материала. Для сбора такого материала стоит придерживаться тех же правил, которые действуют и при сборе обычного сбора. Перед тем, как взять собрать материал, стоит помыть промежность теплой водой с мылом, затем сполоснуть ее и протереть.

Первые капли мочи стоит спустить в туалет, а затем полностью заполнить чистый контейнер. Купить такой можно в аптеке. После этого материал нужно быстро доставить в лабораторию для исследования. Долго хранить его не надо. Делать это можно 5-6 часов при температуре 4-5 градусов в холодильнике. Если исследование будет проводиться за несколько дней перед сбором, то собирать мочу надо только непосредственно в день сбора.

При общем исследовании материала специалист может обнаружить протеинурию, но, чтобы точно протестировать материал и выявить в нем точное количество белков, надо провести более тщательное обследование. Ранее для этого использовался метод теплового осадка. В таком случае мочу подогревали при исследовании. Температура материала могла достигать 60 градусов. В результате этого в ней образовывались сгустки из иммуноглобулинов.

Сегодня же для выявления белка Джонса применяется метод электрофореза. Такой способ дает возможность более точно определить вид протеинурии, а также обнаружить в точном количестве белок Джонса.

Диагностика

Стандартные способы, включая экспресс-методы в виде использования полосок, не подходят. По их результатам можно оценить сам факт наличия протеинурии и определить ее уровень, но для обнаружения специфических фракций легких цепей иммуноглобулинов нужны особые тесты.

Методика исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса (миеломный протеин) может проводиться с помощью реакции термопреципитации:

• материал, взятый у пациента, фильтруют;
• 4 мл образца смешивают с 1 мл реактива (ацетатного буфера);
• согревают 15 минут на водяной бане (56 °C);
• при положительной пробе уже спустя 120 секунд фиксируется появление осадка.

Преимущество метода – простота выполнения и отсутствие необходимости в сложном оборудовании

Недостатком же является вероятность ложноотрицательного результата (при низкой концентрации патологических белков в материале) и невозможность оценки точного уровня протеинурии и разделения (типирования) образца на цепи каппа и лямбда, что важно для тактики терапии и формирования прогноза заболевания

По этой причине сегодня становятся максимально востребованными методики электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют:

• подтвердить факт патологической протеинурии;
• произвести типирование белка;
• обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей – что снижает риск ошибки в виде ложноотрицательного результата.

Они обходятся дороже, но более чувствительны и информативны, нежели тесты на основе реакции термопреципитации.

Подготовка и правила сбора мочи

Готовиться к исследованию нужно, как к стандартному анализу:

• произвести гигиену наружных половых органов;
• иметь под рукой чистую емкость без следов влаги (желательно стерильную аптечную, с плотно закрывающейся крышкой);
• помнить, что доставить мочу в лабораторию требуется в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).

Для тестов подходит материал:

1. Полученный утром, после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунд выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
2. Суточный.

Во втором случае нужно после ночного сна помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а в дальнейшем, включая утро следующего дня, каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару. Лучше использовать для этой цели специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту с условием дополнительной оплаты). Образец хранят в холоде, в месте, защищенном от воздействия прямых солнечных лучей.

Для исследования требуется около 40-50 мл материала, доставленного не позже чем через 2 часа с момента завершения сбора. Всю полученную мочу, особенно если речь идет о суточной пробе, нести в лабораторию не надо – хватит части объема образца. Но если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.