Содержание
Первая помощь ребенку
Если же дополнительная хорда в сердце у новорожденного все-таки обнаружилась, не надо паниковать. Ведь паникой не помочь ни себе, ни ребенку. Для начала стоит определить, в каком из желудочков находится лишняя сердечная хорда. Если она находится в левом (а так и бывает в большинстве случаев) и представлена в единичном экземпляре, опасаться нечего. Дети, у которых дополнительная хорда в левом желудочке, живут нормальной полноценной жизнью, развиваются не хуже своих «здоровых» сверстников. Они могут заниматься спортом и даже никогда не вспомнить о каких-либо аномалиях в работе своего сердца. Врачи могут порекомендовать только исключить из рода занятий дайвинг и прыжки с парашютом. Но разве это такая большая проблема? Миллионы людей не делают этого ни разу за свою жизнь. Не каждый должен быть летчиком или аквалангистом.
Вот что рекомендуют специалисты, когда обнаруживается ДХЛЖ сердца у детей:
- заниматься лечебной физкультурой;
- питаться правильно, включая в рацион набор всех полезных микроэлементов и витаминов;
- чередовать нагрузки с полноценным отдыхом;
- иметь здоровый сон, который должен составлять не менее 8 часов в хорошо проветриваемом помещении;
- посещать спортивные секции (для девочек танцы и гимнастика, для мальчиков — любые виды спорта, не предполагающие сильных нагрузок);
- не заводить вредных привычек.
Также могут быть назначены лекарственные средства. Так, прописывают витамины РР, В1 и В2, благодаря чему улучшается функция миокарда, принимают витамин на протяжении 1 месяца дважды в год. Магнерот, Панангин, Магне В6 назначаются для профилактики аритмии, в зависимости от возрастной категории определяется дозировка препарата, курс лечения назначается индивидуально. Цитохром С, Убихинон, L- карнитин улучшают процессы обмена в мышце сердца.
Если нитевидные мышцы сердечного клапана представлены в количестве 2 и более (это обычно выявляется уже в раннем младенчестве малыша при прохождении первого ЭхоКГ), доктор может предупредить о некоторых возможных проблемах, с которыми предстоит столкнуться родителям ребенка. Примером могут послужить систолические сердечные шумы, аритмии, тахикардии, быстрая утомленность, боли в сердце. Соединительных тканей множество, и находятся они не только в сердце. Поэтому необходимо будет пройти полное исследование всего организма, чтобы исключить дисплазию соединительных тканей.
Если пациент имеет поперечную хорду, а также множественные, возможна угроза развития синдромов Вольфа-Паркинсона-Уайта или Морганьи-Адамса-Стокса.
- 1. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — это синдром раннего возбуждения желудочков сердца. Возникает он при образовании добавочного пучка Кента. Симптомы этого синдрома выявляются в основном у мужчин, реже у женщин. Зачастую пациенты с данным заболеванием не имеют явных жалоб на сердце. Пучок Кента представляет собой пучок аномального характера, который соединяет левое или правое предсердие и левый или правый желудочек. Опасен этот синдром тем, что может вызвать частые приступы сердечных фибрилляций и тахиаритмию с коллапсом.
- 2. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса — состояние обморока, которое вызывает нарушение сердечного ритма, впоследствии появляется ишемия мозга и снижение выброса сердца. После остановки кровообращения через несколько секунд появляются признаки нарушенного сознания. Тогда необходима госпитализация в кардиоцентр. Иногда приходится в таких случаях провести удаление хорды либо с применением холода, либо вырезанием. Что именно потребуется, должны определить лечащие врачи.
Возможны ли ухудшения при ДХЛЖ? Невозможно предсказать, как будет развиваться та или иная болезнь, со стопроцентной гарантией. Что касается МАРС ДХЛЖ, то медицина в целом дает оптимистичные прогнозы. Если малые аномалии незначимы и не влияют на работу сердечной системы, то осложнения маловероятны, особенно если следовать всем рекомендациям наблюдающего доктора.
Патогенез
Человеческое сердце состоит из двух предсердий (правого и левого) и соответствующих им двух желудочков. Между правым предсердием и правым желудочком расположен трехстворчатый клапан. Левое предсердие отделено от левого желудочка митральным (двухстворчатым) клапаном. Эти клапаны нужны для того, чтобы порциями пропускать кровь из предсердий в желудочки, но не дать ей обратно забрасываться из желудочков в предсердия.
Клапаны представляют собой полулунные полоски соединительной ткани. Одним концом они приращены к стенке сердца, а другой конец свободно свисает в полость желудочков. Между свободным концом клапана и внутренней поверхностью стенки миокарда натянуты тонкие, но очень прочные перемычки в виде нитей. Эти перемычки называют хордами.
Одним своим концом несколько хорд, объединенные в пучки, прикрепляются по периметру свободного края клапана, а другим концом сращены с мышечными выступами на миокарде – трабекулами или папиллярными мышцами. К каждой створке клапана подходит 2–3 пучка с хордами в продольном направлении по отношению к оси сердца. Их предназначение – сдерживать клапан, придавать его свободному краю фиксированное положение и не давать передвигаться в предсердия.
При сокращении предсердий кровь изгоняется из них в желудочки, и клапаны свободно открываются (опускаются). Когда сокращаются желудочки, створки клапанов начинают приподниматься током крови до полного соприкосновения между собой. Таким образом создается препятствие, благодаря которому кровь не попадает обратно в предсердия, а выбрасывается в сосуды. Но если бы не было хорд, створки клапанов не смогли бы зафиксироваться в нужном положении в момент их соприкосновения. Хорды натягивают клапан, как парус или парашют, не давая ему заворачиваться в полость предсердия.
Дополнительные хорды в сердце – это наличие избыточных нитей-перемычек между створками клапанов и миокардом, которых не должно быть в норме. Учитывая полезное значение хорд для нормальной сердечной деятельности, ничего плохого в дополнительной хорде нет. Это действительно так, но только в том случае, если дополнительная хорда натянута так же, как и остальные нити – продольно по отношению к оси сердца, и имеет такой же тонкий диаметр. В таком случае она не несет в себе никакой опасности и может считаться вариантом нормы или индивидуальной особенностью конкретного человека.
Если дополнительная хорда расположена поперечно по отношению к полости сердца или слишком толстая, она может:
- препятствовать движению крови;
- нарушать подвижность створок клапана.
- становиться причиной нарушений ритма (пароксизмальной аритмии).
В таком случае как у ребенка, так и взрослого человека могут возникать признаки недостаточности кровообращения
Важно помнить при наличии дополнительной хорды в сердце, что это такая аномалия, которая может быть одним из признаков врожденного системного недоразвития соединительной ткани. У таких детей помимо этой аномалии определяются хрупкость и дряблость связок, сухожилий и костей, избыточная подвижность суставов, искривление и слабость позвоночника, опущение внутренних органов
Симптомы (их может и не быть)
Не существует специфических симптомов, характерных именно для дополнительных хорд в сердце. Более того, эта сердечная аномалия лишь в 5–10% может вызывать жалобы и проявления. Остальные 90–95 % взрослых и детей не предъявляют никаких жалоб и узнают об аномалии только после ультразвукового исследования сердца.
Если дополнительная хорда расположена поперечно в полости желудочка, препятствует кровообращению или нарушает работу клапанов, тогда у ребенка или у взрослого человека возникают:
- Боли в области сердца (преимущественно при нагрузках, но могут быть в покое).
- (чувство перебоев).
- Быстрая утомляемость и одышка при нагрузках.
- Головокружения.
- Нарушения сердечного ритма (пароксизмальная тахикардия и ).
- Шумы при выслушивании сердца.
Даже если дополнительную хорду сопровождают перечисленные симптомы, они лишь незначительно нарушают общее состояние и двигательную активность больного (может быть тяжело выполнять тяжелую физическую работу). Дети с этой сердечной аномалией растут и развиваются без отклонений. Наиболее часто проявления возникают и усиливаются в периоды активного роста и полового созревания.
Если у ребенка или у взрослого человека имеются выраженные симптомы поражения сердца (сильные боли, одышка при небольших нагрузках, тяжелые нарушения ритма, отеки) и при обследовании обнаруживается дополнительная хорда – не стоит думать, что это она вызывает их. Такой больной должен быть всесторонне обследован с целью исключения другой сердечной патологии. Дополнительная хорда не может вызывать столь серьезных проявлений, но может сочетаться с любыми болезнями и аномалиями.
Наблюдение за ребенком с дополнительной хордой при отсутствии гемодинамических нарушений
При обнаружении аномальной хорды, которая не сопровождается симптомами, никакого специального лечения не требуется. Таким пациентам достаточно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить контрольное ЭХО-КГ один раз в год.
Детям с такой малой аномалией сердца рекомендуется:
- соблюдать режим труда и отдыха;
- правильно питаться;
- заниматься лечебной физкультурой;
- закаляться;
- часто бывать на свежем воздухе;
- предупреждать стрессы;
- обеспечить полноценный сон;
- отказаться от тяжелых физических нагрузок;
- не принимать лекарственные препараты без рекомендаций врача;
- принимать решение о занятии тем или иным видом спортом совместно с врачом.
Родителям таких детей не рекомендуется от всего ограждать своего ребенка и относиться к нему, как к инвалиду, т. к. это может существенно повлиять на его дальнейшую социализацию. Общение с друзьями, посещение детского сада и школы, занятия в кружках и посильными видами спорта, – все это поможет ребенку нормально адаптироваться в социуме и чувствовать себя полноценным.
Немного анатомии
Чтобы понять, что это такое хорда, и какую роль она выполняет в сердце, нужно вспомнить, что направленный ток крови из предсердий в желудочки и далее в аорту или легочный ствол обеспечивают сокращения миокарда и 4 клапана. Аортальный и легочный имеют полулунную форму, находятся у выхода в крупные сосуды. А митральный и трикуспидальный клапаны, расположены между предсердиями и желудочками. Они имеют форме лепестков, свисающих в полость желудочка.
Под напором крови, во время сокращения сердца, лепестки митрального и трикуспидального клапана могли вывернуться в полость предсердия, и это привело к обратному току крови (регургитация). Такого не происходит из-за тонких соединительно-тканных образований в виде струны, которые соединяют кончик лепестка с миокардом желудочка. Это и есть хорды.
Симптоматика
В детском возрасте симптомы заболевания отсутствуют. Младенец растет и развивается наравне со своими сверстниками без каких-либо отклонений в физическом или умственном направлении. Обнаружиться патология может совершенно случайно, если детский врач при очередном осмотре выслушает шум на систолической стадии в проекции сердца между ребрами.
Клинические проявления появляются в периоде интенсивного роста и развития ребенка, когда наступает подростковый возраст. Это время характеризуется неравномерным ростом тканей, что может отразиться на самочувствии следующим образом:
- астения;
- вестибулярные нарушения;
- перепады настроения;
- сонливость;
- появление раскоординированности в сердечном ритме;
- иногда – болевые ощущения в области сердца.
Количество аномальных образований не имеет значения. Часто одна дополнительная хорда проявляется более интенсивной клиникой, нежели несколько. Все зависит от индивидуальных особенностей организма и сопутствующих заболеваний.
По окончании бурного роста явления могут исчезнуть самостоятельно, но возможно сохранение симптоматики на всю жизнь. Среди расстройств сердечного ритма наиболее характерным является появление внеурочных сократительных движений миокарда – экстрасистолия.
Лечение
Лечение хорды в полости левого желудочка назначают в том случае, если патологическое образование беспокоит человека неприятными симптомами. В обратном случае необходимо периодически посещать кардиолога и проводить контрольные исследования при помощи УЗИ и ЭКГ, хотя бы однажды в год.
Аномальная хорда левого желудочка — это не редкость, и многих интересует, что это такое. Но еще больший интерес вызывают способы воздействия и их целесообразность.
Начнем с того, что обнаружить патологию удается с помощью ультразвукового исследования, электрокардиограмма в данном случае бессильна. Предполагается, что заподозрить ее можно после аускультации, но этот метод весьма сомнительный.
Если в определенный момент в левом желудочке была обнаружена аномально прикрепленная волокнистая ткань, то обязательно требуется наблюдение кардиолога. Дело в том, что она способна менять свою направленность. Как правило, специальной терапии не требуется, и уж тем более, полостной операции.
Внимание! Многие родители думают, что если у их ребенка обнаружены подобные изменения в строении сердца, то его нужно оградить от окружающей среды. Но на самом деле это не означает, что он нетрудоспособен, и отстранять его от полноценной жизни не нужно
В условиях аномально расположенной хорды следует организовать сбалансированное питание, а также придерживаться нормального режима дня. Что касается рациона, то желательно, чтобы в нем присутствовали продукты, обогащенные такими элементами, как:
- калий;
- магний;
- кальций.
К профилактике болезненного состояния относится в первую очередь ведение здорового образа жизни. Особенно это касается представительниц женского пола, желающих выносить здорового ребенка
На протяжении всей беременности важно контролировать состояние своего организма, и самое главное:
- не курить;
- не употреблять алкогольные напитки;
- не нервничать.
Что касается детей, у которых уже обнаружена ЛХЛЖ, есть определенные виды спортивных занятий, которые им противопоказаны, но танцевать, прыгать на скакалке или крутить спортивный обруч им можно. Взрослым с таким диагнозом нельзя прыгать с парашютом, заниматься дайвингом.
Дополнительную хорду в полости сердца невозможно вылечить лекарственными средствами. Только наличие у пациента с такой патологией нарушений кровотока, обусловленного хордой, изменений ритма и других отклонений требуют медикаментозного лечения.
Из лекарственных препаратов применяют:
- витамины группы В, РР – для улучшения питания миокарда;
- препараты магния и калия – для нормализации проводимости нервных импульсов;
- L-карнитин – курсами, для усиления метаболических процессов в сердечной мышце;
- ноотропные средства – при нестабильном артериальном давлении, вегето-сосудистой дистонии.
При нарушениях ритма проводят антиаритмическое лечение.
Стационарное лечение показано при развитии осложнений.
Наличие аномальной хорды не требует оперативного вмешательства. Все, что необходимо делать, – это стараться избегать нервных перегрузок (так как они могут ухудшить работу сердца и вызвать деформации хорд) и придерживаться правильного питания. Также не рекомендуется чрезмерно заниматься спортивными упражнениями.
Симптомы аномалии
Одиночные хорды могут никак не проявлять себя. При обследовании иногда слышен систолический шум, из-за колебаний струны под током крови. При физических нагрузках возможно появление болей, неприятных ощущений. Также хорда может вызывать аритмию.
Обнаружение хорды в сердце у ребенка также может протекать бессимптомно. Но так как размножение клеток различных видов тканей происходит неравномерно, то в период быстрого роста возможно появление патологической симптоматики. Наиболее часто такое встречается у подростков. Они жалуются на:
- сердцебиения;
- быструю утомляемость;
- одышку;
- головокружения.
При обследовании обнаруживаются следующие симптомы:
- систолический шум при аускультации;
- нарушения ритма (экстрасистолия, аритмия) на ЭКГ;
- визуально определяются дополнительные хорды при эхокардиографии.
В таких случаях следует тщательно обследовать камеры сердца, чтобы исключить наличие дополнительных хорд.
Диагностика
Обнаруживаются аномальные хорды совершенно неожиданно, при проведении УЗИ в любом возрасте: как у детей, только что родившихся, так и у подростков. Чаще всего одну или несколько лишних хорд выявляют на плановом медицинском осмотре в детском возрасте (до совершеннолетия).
В большинстве случаев ложная хорда левого желудочка у пациента может считаться индивидуальной особенностью организма, вариантом нормального состояния сердечной мышцы.
Диагностируется аномалия только с применением ультразвукового исследования. Шумы в области сердца могут вызываться различными причинами, в том числе и развитием фальш-хорды. Поэтому после обнаружения шумов врач может порекомендовать полноценное обследование для уточнения диагноза.
Если будет констатирован факт нетипичного нитевидного тяжа, маленького пациента направляют на ЭКГ, чтобы определить, есть ли у него нарушения сердечного ритма.
Дети старшего возраста (в подростковом периоде) при наличии диагноза «дополнительная хорда в левом желудочке», проходят исследование методом велоэргометрии и холтеровского мониторинга.
Все эти приспособления закрепляются на теле у пациента, и он продолжает вести обычный образ жизни, совершая обычные повседневные действия. Иногда врач может рекомендовать умеренную физическую активность во время проводимого обследования, чтобы выяснить, как ведет себя сердце под нагрузкой.
Первым человеком, который применил такой способ исследования, был Холтер, отсюда и название процедуры.
Велоэргометрия — исследование сердечной деятельности во время совершения упражнений на велотренажере. Нагрузка может увеличиваться в соответствии с возрастом, предполагаемым диагнозом, целями и задачами обследовании. Запись показателей производят в состоянии покоя, во время тренировки и после нее.
Велоэргометрия — исследование сердечной деятельности во время совершения упражнений на велотренажере. Нагрузка может увеличиваться в соответствии с возрастом, предполагаемым диагнозом, целями и задачами обследовании. Запись показателей производят в состоянии покоя, во время тренировки и после нее.
Диагностика
Непосредственно на приеме врач проводит беседу, визуальный осмотр и прослушивает сердце. Некоторые специалисты утверждают, что при наличии дополнительной хорды левого желудочка можно услышать специфические шумы. Однако истинную картину может дать только УЗИ. Даже опытный врач сначала должен дать направление на ультразвуковое обследование, и только по его результатам ставить диагноз и назначать лечение.
Проведение УЗИ у детей имеет ряд своих особенностей. Лишь начиная с 6-летнего возраста можно рассчитывать на адекватное восприятие ребенком ситуации обследования. Поэтому на УЗИ ребенка сопровождает кто-то из родителей или близких людей. Кабинет необходимо оснащать игрушками и учитывать возрастные особенности пациентов. Маленьким детям, а тем более новорожденным, не следует снимать всю одежду, достаточно обнажить грудную клетку для доступа к необходимому участку.
Современное ультразвуковое исследование включает 2 процедуры. Первая носит название эхокардиографии. С ее помощью можно с максимальной точностью рассмотреть структуру сердца и охарактеризовать гемодинамику. Кроме того, эхокардиография позволяет рассчитать показатели большинства функций сердца. Вторая процедура УЗИ сердца представлена доплеровским исследованием внутрисердечной гемодинамики.
На сегодняшний день УЗИ сердца проводится в двухмерном пространстве, что позволяет дать оценку динамическим изменениям в режиме реального времени. В идеале исследование проводят, когда пациент лежит на спине. Однако в случае с маленькими детьми добиться этого сложно, поэтому можно положить ребенка на правый бок, поставить стоя или посадить. Главное добиться спокойного положения, но не забывать о последующей коррекции результатов в зависимости от позы обследования.
Исследование проводят через переднюю стенку грудной клетки, с левой стороны от грудины. В этой области сердце максимально открыто. Установка датчика зависит от возраста ребенка, чем он меньше, тем выше устанавливается прибор. В случае с новорожденными, датчик может устанавливаться непосредственно на грудине. Для выявления дополнительной хорды левого желудочка обычно подключают четырехкамерную позицию, при которой аномальные участки выглядят как линейные образования.
Дополнительная хорда, которую видно на снимке
Процедура обследования, а также расшифровки результатов составляет около 40 минут. УЗИ сердца позволяет оценить состояние камер, размеры, а также целостность органа и его структур, особенности кровообращения, специфику околосердечной сумки и характеристики жидкости. Все показатели значимы. Они могут указывать не просто на наличие аномального появления дополнительной хорды, но и на сопутствующие заболевания сердца.
Что можно и нельзя при диагнозе
Особых ограничений дополнительная хорда сердца не требует. Дети могут соблюдать обычный режим двигательной активности, участвовать в подвижных играх, совершать длительные прогулки на природе, плавать, заниматься спортом, кроме тяжелых видов.
Несколько большая настороженность проявляется педиатрами в подростковом возрасте. При наличии признаков учащенного сердцебиения, затрудненного дыхания и сильной утомляемости необходимо полное кардиологическое обследование
Особое внимание нужно уделять отказу от курения и приема алкоголя
С этой патологией можно беременеть и вынашивать ребенка. Рекомендуется до планирования беременности пройти медико-генетическое консультирование, особенно при наследственном происхождении.
В питании людей, имеющих МАРС, требуется соблюдать следующие рекомендации:
- отказаться от консервированной, копченой и жирной пищи;
- избегать сладких газированных напитков, чипсов, снеков, фаст-фуда;
- полезны нежирные сорта рыбы, морепродукты, фрукты, овощи и кисломолочные напитки, творог;
- каши нужно употреблять из цельного зерна, добавляя в них орехи, сухофрукты, мед.
Причины
Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно.
Среди факторов:
- Курение и прием спиртного в период беременности. Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами. Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный. Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.
- Перенесенные инфекционные болезни. В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр. Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека. Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов. Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.
- Отравления. Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства. Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.
- Тяжелые физические нагрузки. Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается. Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов. Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку. По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок. Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.
- Наследственный фактор. Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение. Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.
- Аномалии развития. В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом. Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.
Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса. Практической значимости для предотвращения у конкретного пациента нет. Но знание дает возможность планирования общей профилактики в рамках эпидемиологической работы. Несмотря на это, эффективных методов предотвращения не существует до сих пор.