Альфа-1-антитрипсин

Общая информация

Местом синтеза ААТ является печень. Этот белок начинает вырабатываться при возникновении угроз – травм, воспалений и пр. Основная функция ААТ – защита тканей легких. При повреждениях и воспалениях тканей легких нейтрофилы начинают продуцировать фермент эластазу, которая обладает способностью расщеплять белки. Вырабатываемый в печени альфа 1 антитрипсин контролирует активность фермента. Если сдерживать активность эластазы не удается, она начинает разрушать и здоровые ткани.

Производство ААТ контролируется двумя половинами кондоминантного гена. При наличии мутаций в названных генах альфа 1 антитрипсин вырабатывается в меньших количествах либо белок производится в неполноценной форме. При дефиците ААТ более 30% существенно повышает риск развития болезней легких.

Производимый неполноценный ААТ накапливается в клетках печени. При превышении определенного количества дефектные белки начинают разрушать ткани печени. Примерно десятая часть больных, у которых ААТ вырабатывается в недостаточном количестве, страдают желтухой еще в первые месяцы жизни.

Если АФП не в норме…

Повышенный АФП крови говорит о возможном наличии патологии, такой как:

1. Новообразования – печеночноклеточный рак, герминогенные опухоли яичек, тератомы, метастатическое поражение печени и некоторые локализации рака (желудок, легкие, молочная железа);
2. Неопухолевая патология печени – цирроз, воспалительный процесс, алкогольное поражение, перенесенные хирургические вмешательства на печени (резекция доли, например);
3. Нарушения гемостаза и иммунитета (врожденные иммунодефициты, атаксия-телеангиэктазия);
4. Патология в акушерстве – аномалии развития, угроза преждевременных родов, многоплодная беременность.

Известны случаи, когда женщина игнорировала повышенный АФП и отказывалась от таких процедур, как амниоцентез или исследование ворсин хориона, а впоследствии рождался здоровый малыш. С другой стороны, некоторые пороки могут не вызывать колебаний этого показателя. В любом случае, исследование АФП входит в программу скрининга при беременности, поэтому определить его нужно так или иначе, а что потом делать – решает женщина совместно с врачом женской консультации.

Повышенный АФП наряду с доказанными при ультразвуковом исследовании тяжелыми пороками зачастую требует прерывания беременности, поскольку плод может погибнуть до рождения или родиться нежизнеспособным. Ввиду отсутствия специфичности и четко установленной связи между количеством АФП и пороками развития, только этот показатель не может быть поводом для каких-либо выводов. Так, повышенный АФП вместе с дефектами нервной трубки наблюдаются лишь у 10% беременных, остальные женщины рожают здоровых детей.

В акушерстве анализ крови на АФП может косвенно указывать на такие пороки формирования плода как:

• Отклонения со стороны нервной системы – отсутствие головного мозга, расщепление позвонков, гидроцефалия;
• Пороки системы мочевыделения – поликистоз, аплазия почки;
• Пупочные грыжи, дефекты передней стенки живота;
• Нарушение формирования костной ткани, остеодисплазии;
• Внутриутробная тератома.

Признаком неблагополучия может быть не только повышение, но и снижение уровня АФП, которое наблюдается при:

1. Хромосомной патологии – синдром Дауна, Эдвардса, Патау;
2. Внутриутробной гибели плода;
3. Наличии ожирения у будущей мамы;
4. Нарушении формирования плаценты – пузырный занос.

Исходя из перечисленных возможных проявлений изменения уровня АФП становится понятно, что и повышение, и понижение его должно быть поводом для пристального внимания к пациентке и требует дальнейшего обследования.

При колебаниях альфа-фетопротеина у мужчин и небеременных женщин врач, в первую очередь, подозревает онкологические заболевания и патологию печени, поэтому проводят дополнительные обследования: анализ крови на онкомаркеры, печеночные ферменты, УЗИ органов брюшной полости, назначаются консультации узких специалистов (уролога, онколога, гепатолога).

При подтверждении факта опухолевого роста, мониторинг уровня АФП приобретает другое значение: снижение его количества свидетельствует об эффективности проводимого лечения, а нарастание – о прогрессировании и возможном метастазировании рака.

1.»Железные» показатели крови

Железо – микроэлемент в составе гемоглобина, который позволяет эритроцитам связать достаточное количество кислорода. Когда врач обнаруживает низкий уровень железа в сыворотке, ставится диагноз «железодефицитная анемия». Железо откладывается «про запас» (в депо) в печени, поскольку в свободном виде оно токсично для организма. Насколько выражен дефицит железа, можно сказать только после оценки той его части, которая хранится в депо.

Интересный факт!

Для точной диагностики железодефицитных анемий определяют следующие показатели.

Ферритин (FERR)

Ферритин – это белковая «сумка», в которой хранится железо. 1 молекула ферритина состоит из 4 тысяч молекул железа. Большая часть ферритина находится в печени, селезенке и костном мозге. Но, поскольку железо постоянно перемещается между этими органами, его количество можно определить с помощью биохимического анализа крови.

Нормальные значения показателя:

• у мужчин – 20 – 250 мкг/л (микрограмм на литр);
• у женщин – 10 – 120 мкг/л.

У женщин уровень ферритина ниже, поскольку они ежемесячно теряют кровь во время менструации, и ферритин быстро используется, не успевая накопиться в крови.

Концентрация ферритина – чуткий показатель дефицита «запасного» железа. Ферритин в крови снижается задолго до того, как в общем анализе крови падает уровень гемоглобина, поэтому анализ на ферритин рекомендуют сдавать каждый год.

Низкий ферритин наблюдается также при следующих состояниях:

• депрессия;
• хроническая усталость;
• дефицит гормонов щитовидной железы;
• синдром беспокойных ног.

Повышенный ферритин может отражать не избыток железа, а воспалительную реакцию, например, у людей, страдающих метаболическим синдромом, ферритин рассматривается как маркер воспаления.

Интересный факт!

Ферритин может повышаться после интенсивной физической нагрузки, при голодании, употреблении алкоголя и приеме противозачаточных таблеток, поэтому в некоторых случаях ферритин даже при железодефицитной анемии может быть в пределах нормы. Чтобы исключить ложноотрицательный результат, ферритин обязательно сдают вместе с трансферрином.

Трансферрин (TRSF)

Трансферрин – это белок, который переносит железо из пищеварительной системы в печень и селезенку. Трансферрин – настоящий «муравей». Он способен унести на себе больше железа, чем весит сам.

Нормальные значения трансферрина – 2 – 3,6 г/л (грамм на литр).

При железодефицитной анемии трансферрин повышается, чтобы железо могло легко найти «транспорт» и не выделялось с калом.

Общая связывающая способность сыворотки (ОЖСС, IBC)

В норме трансферрин «заправляется» железом лишь на треть. Две трети его молекулы остаются незаполненными, причем это можно определить лабораторно. Показатель «насыщенности» трансферрина железом называют общей железосвязывающей способностью сыворотки.

Нормальные значения показателя – 45,3 – 77,1 мкмоль/л (микромоль на литр).

При железодефицитной анемии и хронических кровопотерях регистрируют повышение показателя, а если анемия связана с разрушением эритроцитов – понижение.

Если альфа-1-антитрипсин понижен, что это значит?

Пониженна норма Альфа-1-антитрипсина в крови может быть врожденной. Это заболевание является хроническим, прогрессирующим, но проявляется не всегда – менее чем в половине случаев. Следствием врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина, в большинстве случаев оказывается разрушение легочной ткани и развитие эмфиземы. Обычно это происходит в возрасте от 20 до 40 лет. Подобное осложнение врожденного заболевания носит название ювенильная базальная эмфизема. У детей врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина может привести к развитию неонатального гепатита или цирроза печени.

О приобретенной недостаточности альфа-1-антитрипсина говорят тогда, когда дефицит этого белка возникает в результате какого-то заболевания, вызывающего общую потерю белков организмом, например обширного ожога, диспепсии или нефротического синдрома. Также недостаток альфа-1-антитрипсина может возникнуть при его недостаточном синтезе в печени, например, при заболеваниях этого органа или острых воспалительных процессах в поджелудочной железе. К подобному же результату могут привести и заболевания, взывающие нарушения процессов коагуляции крови.

Заболевания, при которых наблюдается альфа-1-антитрипсиновая недостаточность:

• неонатальный гепатит,
• муковисцидоз,
• эмфизема легких,
• цирроз печени,
• гастроэнтеропатия,
• дистресс-синдром,
• гепатома.

источник

Белковые фракции крови

Анализ, позволяющий подсчитать количество белковых фракций в крови, носит название протеинограммы. Врача будет интересовать уровень альбумина в крови (этот белок растворяется в воде) и глобулинов (эти белки в воде не растворяются, но распадаются при попадании в щелочную или солевую среду).

Высокий и низкий уровень белков в крови не является нормой. Их дисбаланс характеризует определенные нарушения: иммунные, обменные или метаболические.

При недостаточном содержании в крови альбуминов можно подозревать дисфункцию печени, которая не в состоянии обеспечить организм протеинами. Также возможны нарушения в работе почек или органов пищеварительной системы, в результате чего альбумины будут слишком быстро выводиться из организма.

Если уровень белка в крови повышен, то это может быть связано с воспалительными процессами. Однако иногда подобная ситуация наблюдается у вполне здоровых людей.

Чтобы подсчитать, каких именно белков в организме дефицит или переизбыток, их разделяют на фракции, используя метод электрофореза. В этом случае в бланке анализа будет указано количество общего белка и фракций. Чаще всего врачей интересуют значения альбуминов+глобулинов (альбумин-глобулиновый коэффициент). Его значения нормы варьируются в пределах 1,1-2,1.

Нормы белковых фракций

Количество белковых фракций будет отличаться в зависимости от возраста человека

Следует учесть, что значения нормы могут отличаться от представленных выше цифр, так как у каждой лаборатории будут собственные референсные показатели.

Значимость исследования на глобулины крови

Анализ разных белковых фракций дает возможность постановки более правильного диагноза.

Если альфа-2 и альфа-1-глобулины повышены в крови, можно говорить об острой реакции воспаления. В таком случае можно говорить о вирусной инфекции, сосредоточенной в почках, сердце, бронхах или легких. Их скачок также отмечается при развитии в организме опухоли или после получения сильной травмы. К повышению содержания альфа-глобулинов приводят перенесенные хирургические вмешательства.

Соотношение показателей белковых фракций говорит о кишечных патологиях и истощении организма. Кроме того, такое лабораторное исследование обнаруживает скрытые инфекции, применяется для контроля лечения.

Мы рассмотрели, почему иногда альфа-1-глобулин повышен в анализе крови.

источник

Альфа глобулины – они реагируют первыми

клубок альфа и бета белков на примере гемоглобина

Альфа глобулины имеют идентичный альбумину заряд, однако размер их молекул намного превышает аналогичный параметр альбумина. Содержание этих веществ повышается в плазме при любых воспалительных процессах, они относятся к белкам острой фазы, что обусловлено наличием в их составе определенных компонентов. Альфа-глобулиновую часть подразделяют на две разновидности: α₁– и α₂-глобулины.

Группа альфа-1-глобулинов содержит в своем составе многие важные протеины:

• α₁-антитрипсин, который является главным компонентом данной подгруппы, он ингибирует протеолитические ферменты;
• α-кислый гликопротеин, проявляющий ряд достоинств в зоне воспалительных реакций;
• Протромбин – белок, который является важным фактором свертывания крови;
• α₁-липопротеины, обеспечивающие перенос к органам липидов, которые находятся в свободном состоянии в плазме после употребления большого количества жиров;
• Тироксинсвязывающий белок, который соединяется с гормоном щитовидной железы – тироксином и переносит его к месту назначения;
• Транскортин – транспортный глобулин, связывающий и транспортирующий «стрессовый» гормон (кортизол).

Составляющими фракции альфа-2-глобулинов являются белки острой фазы (их количество превалирует в группе и они считаются основными):

• α₂-макроглобулин (главный белок данной группы), участвующий в формировании иммунологических реакций при проникновении в организм инфекционных агентов и развитии воспалительных процессов;
• Гликопротеин – гаптоглобулин, образующий комплексное соединение с красным пигментом крови – гемоглобином (Hb), который в свободном состоянии выходит из красных кровяных телец (эритроцитов) при разрушении их мембран в случае внутрисосудистого гемолиза;
• Церулоплазмин – металлогликопротеин, специфический белок, связывающий (до 96%) и переносящий медь (Cu). Кроме этого, данному протеину принадлежит антиоксидантная способность и оксидазная активность в отношении витамина С, серотонина, норадреналина и др. (церулоплазмин активирует их окисление);
• Аполипопротеин В – переносчик «вредного» холестерина – липопротеинов низкой плотности (ЛПНП).

Однако, прежде всего, повышение уровня α-фракции можно наблюдать в случае воспалительных реакций (острых, подострых, хронических):

1. Воспаление легких;
2. Легочный экссудативный туберкулез;
3. Инфекционные заболевания;
4. Ожоги, травмы и операции;
5. Ревматическая лихорадка, острый полиартрит;
6. Септические состояния;
7. Злокачественные опухолевые процессы;
8. Острый некроз;
9. Прием андрогенов;
10. Болезни почек (нефротический синдром – α₂-глобулины повышены, остальные фракции – снижены).

Снижение уровня альфа-глобулиновой фракции отмечается при потере организмом протеинов, внутрисосудистом гемолизе, синдроме дыхательной недостаточности.

Значимость исследования на глобулины крови

Анализ разных белковых фракций дает возможность постановки более правильного диагноза.

Если альфа-2 и альфа-1-глобулины повышены в крови, можно говорить об острой реакции воспаления. В таком случае можно говорить о вирусной инфекции, сосредоточенной в почках, сердце, бронхах или легких. Их скачок также отмечается при развитии в организме опухоли или после получения сильной травмы. К повышению содержания альфа-глобулинов приводят перенесенные хирургические вмешательства.

Соотношение показателей белковых фракций говорит о кишечных патологиях и истощении организма. Кроме того, такое лабораторное исследование обнаруживает скрытые инфекции, применяется для контроля лечения.

Мы рассмотрели, почему иногда альфа-1-глобулин повышен в анализе крови.

 Глобулин представляет собой кровяной белок, который значим для регулировки работы человеческого организма. Каково предназначение глобулина?.  Его главные функции:  • транспортировка витаминов, гормонов и других веществ;  • регулировка кровяной свертываемости;  • защита организма от бактерий, вирусов, чужеродных белков, токсинов, выработка антител на них;  • связывание половых гормонов, углеводов, лекарств и других веществ.

Особенности альфа-глобулинов.

 Заряжены альфа-глобулины идентичны альбуминам, однако они больше их по своим размерам. Если в человеческом организме развивается процесс воспаления, количество их резко повышается. Поэтому альфа-белки являются протеинами острой фазы, что вызвано их качественным содержанием.

В альфа-1-глобулинах заключаются следующие составляющие:

 • альфа-1-антитрипсин, вырабатывающий протеолитические ферменты;  • протромбин, отвечающий за процессы кровяного свертывания;  • альфа-кислый-гликопротеин, способствующий уменьшению интенсивности воспалительного процесса;  • альфа-1-липопротеины, транспортирующие липиды к тканевым клеткам;  • транскортин – глобулин, отвечающий за транспорт кортизола;  • тироксинсвязывающий белок, находящий тироксин в крови (белок, производящийся щитовидной железой) и доставляющий его к нужным клеткам в организме.

В альфа-2-глобулинах имеются следующие составляющие:

 • Альфа-2-макроглобулин, отвечающий за иммунный ответ организма; начинает активно действовать при развитии воспалительной реакции в организме или попадании инфекции в него.  • Гликопротеин – является гаптоглобулином, представленным связкой с гемоглобином. Когда эритроциты в крови разрушаются, степень свободного гаптоглобулина повышается.  • Аполипопротеин В, переносящий молекулы «плохого» холестерина на себе.  • Церулоплазмин – это металлогликопротеин, отвечающий за транспортировку меди к тканевым клеткам из крови. Эта составляющая альфа-2-глобулинов представляет собой антиоксидант, принимает участие в оксидации норадреналина, витамина С, серотонина и прочих веществ.  Вырабатываются альфа-глобулины гепатоцитами. В организме их количество увеличивается на фоне стресса, воспаления, полученной травмы, аллергической реакции. Поэтому такие белки называют острофазными.  Производятся клетками печени и альфа-1, и альфа-2-глобулины, наряду с этим являются острофазными белками, таким образом, при воспалительных и деструктивных процессах, аллергии, травматических патологиях тканей, в стрессовых ситуациях орган начинает более активно выделять и синтезировать такие протеины.

Гамма-глобулины: на страже гуморального иммунитета

Группа гамма-глобулинов представляет собой сообщество протеинов, включающее в себя естественные и приобретенные (иммуноглобулины) антитела (АТ), которые обеспечивают гуморальный иммунитет. В настоящее время, благодаря активному продвижению иммунохимических методов, выделено 5 классов иммуноглобулинов – их можно расположить в порядке снижения концентрации в крови:

Норма иммуноглобулинов разных классов несколько меняется в зависимости от возраста:

Гамма-глобулины повышены при всех поликлональных гипергаммаглобулинемиях, которые сопровождают ряд патологических состояний:

• Воспалительные процессы, имеющие хроническое течение и локализованные в суставах (ревматоидный артрит), в желчном (холецистит) и мочевом (цистит) пузыре, а также в почечных лоханках (пиелит);

• Инфекционное поражение печеночной паренхимы;

• Повреждение клеток печени в результате токсического воздействия;
• Цирроз печени;
• Закупорка желчных путей (обтурационная желтуха);
• Тяжелый легочный туберкулез;
• Паразитарные инвазии;
• Аутоиммунные процессы, например, СКВ – системная красная волчанка;
• Бронхиальная астма;
• Саркоидоз легких;
• Проявления моноклональных гаммапатий (макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз);
• Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Уменьшение количества γ-глобулинов в крови наблюдается в случае развития приобретенных гипогаммаглобулинемий, которые являются характерными признаками многих заболеваний:

1. Терминальной стадии ВИЧ-инфекции (СПИД);
2. Лучевой болезни;
3. После хирургического удаления селезенки (спленэктомия);
4. При проведении цитостатической терапии;
5. Злокачественного опухолевого процесса, затрагивающего лимфоидные элементы и лимфоидную ткань (лимфосаркома, лимфома Ходжкина);
6. Нефротического синдрома;
7. Продолжительных инфекционных процессов, гнойных воспалений;
8. Дефицита белка в детском возрасте вследствие постоянного недоедания, повлекшего нарушение образования иммуноглобулинов;
9. Врожденных форм гипогаммаглобулинемий и агаммаглобулинемий.

Кроме этого, снижением уровня γ-глобулинов может сопровождаться беременность и прием глюкокортикоидов. После проведения плазмофереза количество данных глобулинов в сыворотке также уменьшается.

Основания для проведения анализа

Исследование, которое позволяет посчитать число белковых фракций в крови, называется протеинограммой. Врач, как правило, желает выявить уровень альбумина и глобулинов (их распад происходит в щелочной или солевой среде).

В крови имеются группы белков, отличающиеся по функциям, видам и свойствам. Имеются в виду глобулины. Под такое общее название подпадают вещества, имеющие форму шариков – глобул. Как известно, белки представляют собой строительный материал для клеток, а состоят они, в свою очередь, из аминокислот. В числе белковых фракций нужно отметить альфа-глобулины, бета-глобулины и гамма-глобулины. Тщательному исследованию, в частности, подвергаются вещества первой группы.

Необходимость тестирования этой фракции обусловлена наличием:

• образований протеина в моче;
• изменений значений общего альбумина и белка;
• эритроцитов и лейкоцитов в меньшем количестве по сравнению с необходимым;
• аутоиммунной патологии;
• проявлений воспаления;
• симптомов множественной миеломы;
• печеночного или почечного поражения.

Итак, почему повышен альфа-1-глобулин?

Какие особенности АГ коэффициента?

При здоровом состоянии организма детей и взрослых, соотношение этих показателей должно быть один к двум. То есть альбумина должно быть вдвое больше, чем глобулина.

Высокие показатели АГ коэффициента могут провоцироваться чрезмерной выработкой глобулинов, слабым синтезом альбумина, либо его утратой.

К потерям альбумина приводят патологические состояния почек, вследствие которых чрезмерно выводится белок из организма.

Повышение показателей коэффициента может провоцироваться следующими факторами:

• Генетическое нарушение;
• Лейкемия (рак крови);
• Гипотиреоз;
• Опухолевые образования, при которых опухоль синтезирует кортизол, имитирующий большую активность в работе надпочечников;
• Чрезмерное употребление Кортизона;
• Большое количество белка, употребляемого с пищей.