Польза и значение лейцина, самой главной аминокислоты для человеческого организма

Побочные эффекты

Людям старше 18 лет можно безбоязненно принимать небольшие дозы тирозина, не опасаясь негативных проявлений. Безопасная дозировка при приеме данной аминокислоты составляет примерно 100-150 миллиграммов на 1 килограмм массы тела в сутки на протяжении 90 дней.

Не стоит превышать рекомендуемую дозировку, дабы не вызвать риск проявления побочных явлений.  Негативные последствия проявляются у малого процента людей в виде изжоги, мигрени, боли в суставах, усталость и головокружения.

Тирозин не следует употреблять людям с проблемами щитовидной железы без консультаций врача. Так как увеличения уровня этой альфа-аминокислоты может привести к ухудшению ситуации у больных с аутоиммунными заболеваниями, включая гипертиреоз и базедовая болезнь. Стоит воздержаться от приема тирозина во время курса тироидных препаратов, такое сочетание повышает негативные воздействия принимаемых веществ.

Нельзя потреблять эту аминокислоту в виде добавки беременным женщинам, а также в период кормления ребенка грудью. Так как на сегодняшний день не хватает достаточного количества исследований, чтобы наверняка понять, безопасна ли добавка для детей, а также молодых и будущих мам, не следует ее употреблять.

Соли в моче

Полезные свойства тирозина

 Для того чтобы понять насколько важен тирозин для нашего организма, рассмотрим его основные свойства. Итак:

• тирозин является источником для образования гормонов, нейромедиаторов и нейротрансмиссеров;
• при достаточном количестве ионов цинка и меди, участвует в производстве меланина — главного защитника кожи от ультрафиолета;
• без тирозина невозможна нормальная работа щитовидной железы;
• он оптимизирует процессы метаболизма, способствует похудению;
• уменьшает количество аллергических проявлений;
• повышает выносливость организма при интенсивных физических нагрузках;
• помогает скорейшему восстановлению сил;
• L-тирозин положительным образом влияет и на концентрацию внимания;
• улучшает работу вестибулярного аппарата;
• обладает выраженным эффектом детоксикации организма;
• является мощным антидепрессантом;
• тирозин оказывает влияние на интенсивность теплообмена в организме;
• улучшает функцию надпочечников;
• облегчает симптомы ПМС.

Промышленный синтез

L-тирозин и его производные ( L-ДОФА , меланин , фенилпропаноиды и другие) используются в фармацевтических препаратах , пищевых добавках и пищевых добавках . Ранее для производства L-тирозина использовались два метода. Первый включает извлечение нужной аминокислоты из гидролизатов белка с использованием химического подхода. Второй использует ферментативный синтез фенольных соединений, пирувата и аммиака за счет использования тирозинфеноллиазы . Достижения в области генной инженерии и появление промышленной ферментации переместили синтез L-тирозина на использование искусственно созданных штаммов E. coli .

Симптомы Тирозинемии:

Тирозинемия типа I

Симптомы удалось выявить путем наблюдения за заболевшими детьми в канадских семьях французско­го происхождения. У них заболевание проявляется ярче, чем у детей других национальностей. Клинические проявления можно выявить, только когда ребенку исполнится минимум 2 недели, чаще всего – в возрасте 1 года. При раннем проявлении тирозинемии прогноз хуже, чем при более позднем.

Если у ребенка проявились симптомы в возрасте до 2 месяцев, то на протяжении года у него шанс умереть составляют 60%. Если клиника проявилась после 6 месяцев, то летальность составляет только 4%.

Симптомы тирозинемии связаны, прежде всего, с поражением печени, почек и периферических нервов. Заболевание стартует с печеночного криза во время интеркуррентных заболеваний, при которых в организме усиленно распадается боелок. Температура тела в большинстве случаев повышена. Среди ярких симптомов называют:

• раздражительность
• рвоту (в некоторых случаях кровавую)
• гематурию
• мелену
• желтуху
• гепатомегалию
• гипоглике­мию
• повышение активности трансаминаз в сыворотке

От малыша может ощущаться запах вареной капусты по причине накопления метаболитов метионина в его организме. Криз тирозинемии чаще всего проходит спонтанно, в части случаев происходит развитие печеночной недостаточности, завершающейся смертельным исходом. Между кризами чаще всего фиксируют задержку в развитии, фиксируют нарушения свертывания крови и гепатомегалию.

При достижении ребенком двух лет у него развивается рак печени и цирроз. Карцинома печени при тирозинемии бывает в 37 случаях из 100. Почти у 40 % больных детей с тирозинемией были замечены при­ступы периферической невропатии, похожие на приступы при острой порфирии. Они могут быть спровоцированы легкими инфекционными заболевани­ями, при них фиксируют повышенный тонус мышц, сильная боль в мышцах, выгибание шеи и туловищи из-за гипертонуса, паралитическую непроходимость кишечника и рвоту.

В выше описанном состоянии ребенок может наносить травмы сам себе. В 30% приступов есть паралич мышц и выраженная мышечная слабость. Это может стать причиной дыхательной недостаточности и, как следствие, смертельного исхода. Длительность приступов – от 1 до 7 суток. В эти периоды еще больше растет повышенный и до приступа уровень 5-аминолевулиновой кислоты в моче. Но определению этого соединения в мо­че не придают большого диагностического и прогностического значения.

Патология почек при тирозинемии проявляется похоже с синдромом Фанкони:

• гиперфосфатурия
• метаболический ацидоз
• витамин Д-резистентный рахит
• гипофосфатемия

УЗИ позволяет выявить нефромегалию и нефрокальциноз в почках. Может быть и гипертрофическая форма кардиомиопатии.

Тирозинемия типа II

Это заболевание принадлежит к аутосомно-рецессивным. Проявляется оно эрозиями роговицы (напоминающими герпес), зонами гиперкератоза на стопах и ладонях, задержкой психического развития. Раньше изменений на коже появляются боль и покраснение глаз, слезоточение и боязнь света. В первые месяцы жизни ребенка появляются повреждения роговицы. Они имеют связь, предположительно, с отложением ти­розина.

Кожные симптомы тирозинемии 2 типа проявляются в болезненных очагах гиперкератоза на стопах (без зуда), кончиках пальцев и ладошках, особенно в области возвышения большого пальца. Меньше, чем у половины больных детей, наблюдают умственную отсталость, при которой ребенок наносит себе повреждения.

Тирозинемия типа III

В клинической практике зафиксировано всего 4 случая тирозинемии типа 3. Во всех 4-х случаях были замечены определенные неврологические симптомы, но нельзя сказать, что клиника заболевания была идентичной. Не была подтверждена связь симптомов с недостаточностью 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы. Заболевание начиналось в возрасте 1-17 месяцев, проявлялось, в основном, задержкой развития, приступами атаксии, судорогами, неосторожным поведением. Не были зафиксированы нарушения функций печени и почек.

Полезные свойства

1. Улучшает настроение

Он увеличивает уровень дофамина. В мозгу дофамин функционирует как нейромедиатор, который облегчает повседневную активность, получение удовольствия, память и концентрацию внимания. Нормальные уровни дофамина помогают человеку чувствовать себя более расслабленным и внимательным, увеличивая умственную концентрацию.

2. Повышает энергию

Он помогает повысить уровень энергии и уменьшить проблемы с памятью, вызванные утомляемостью и гормональной (надпочечниковой и щитовидной) недостаточностью.

Надпочечники превращают тирозин в адреналин и норадреналин, что стимулирует симпатическую нервную систему. Щитовидная железа также использует данную аминокислоту для производства тироксина, гормона, который контролирует основной обмен веществ в организме.

Посредством этих двух действий L-Тирозин влияет на важные метаболические процессы, которые контролируют энергетический баланс, хранение и расходы микроэлементов. Он способствует глюконеогенезу и липолизу, которые помогают снизить уровень холестерина и увеличить потерю жира.

3. Усиливает концентрацию внимания

Повседневная мозговая активность и стресс истощают запасы норадреналина в мозге, из-за чего страдают память, внимание и интеллект. L-Тирозин нейтрализует смещения рабочей памяти и дефицит обработки информации, вызванные влиянием окружающей среды и экстремальными когнитивными потребностями

Исследования показали, что участники, принимающие L-Тирозин, лучше справляются с выполнением сложных задач, при которых необходима повышенная сосредоточенность.

L-Тирозин нейтрализует смещения рабочей памяти и дефицит обработки информации, вызванные влиянием окружающей среды и экстремальными когнитивными потребностями. Исследования показали, что участники, принимающие L-Тирозин, лучше справляются с выполнением сложных задач, при которых необходима повышенная сосредоточенность.

4. Тирозин при СДВГ

СДВГ – синдром дефицита внимания и гиперактивности, основной причиной которого является недостаток дофамина. Большинство рецептурных препаратов для лечения СДВГ стимулируют высвобождение дофамина и норадреналина.

Так как L-Тирозин является предшественником дофамина и способствует выработке адреналина и норадреналина, то его дополнение к лечению может считаться достаточно эффективным. Исследования показывают, что больше половины испытуемых испытывают снижение негативных симптомов.

5. Замедляет поседение волос и дает здоровый загар

Седые волосы – это особенность организма, связанная со старением, которая зависит от наличия или отсутствия пигмента, называемого меланином. Меланин производится в меланоцитах, в специальных клетках кожи. Доступность этого пигмента зависит от естественного цвета кожи и волос. L-Тирозин превращается в меланин с помощью строго контролируемого процесса в меланоцитах. Дефицит тирозина может привести к преждевременному или ускоренному поседению волос и пигментации кожи.

Баклажан и его калорийность в диетических блюдах

ТИРОЗИНЕМИЯ ТИПА I

Этиология. Тирозинемия типа I (гепаторенальная тирозинемия) возникает при недостаточности фумарилацетоацетат-гидролазы. При этом накапливается фумарилацетоацетат и его метаболиты, поражающие печень и почки.

Клиническая картина. Существует две формы – острая и хроническая.

Острая форма составляет большинство случаев заболевания с началом в возрасте 2-7 мес и смертью 90% больных в возрасте 1-2 года из-за недостаточности печени.

К симптомам относится гипотрофия, рвота, «капустный запах» от тела и мочи, задержка развития, кровоточивость, диарея, мелена, гематурия, желтуха, анемия, периферические невропатии и параличи, кардиомиопатия, слабость мышц, дыхательные нарушения. Отмечают гипогликемию вследствие гиперплазии островковых клеток поджелудочной железы.

При хронической форме болезнь развивается позднее, медленнее прогрессирует. Продолжительность жизни около 10 лет.

Наблюдаются гипотрофия, узелковый цирроз печени и печеночная недостаточность, множественные дефекты почечной канальцевой реабсорбции с появлением синдрома Фанкони (щелочная рН мочи, глюкозурия, протеинурия), аминоацидурия, лейкопения, тромбоцитопения.

Из-за поражения печени и почек возникают проявления рахитоподобных заболеваний (остеопороз, остеомаляция). В результате печеночной недостаточности возникают симптомы, напоминающие острую порфирию. Непостоянными признаками являются умственная отсталость и неврологические изменения.

Роль и метаболизм в организме человека

Тирозин нужен организму для нормального функционирования щитовидной железы, надпочечников и гипофиза, образования эритроцитов и лейкоцитов, выработки меланина. Помимо этих функций, вещество является предшественником большинства нейромедиаторов.

В нормальных условиях тирозин увеличивает концентрацию дофамина, тироксина и норадреналина в плазме, улучшает настроение, способствует правильному обмену веществ. Проведенные в 2014 году исследования Лоренсом Колзато подтвердили влияние аминокислоты на умственную деятельность, скорость восприятия, анализа, отдачи и запоминания разной информации.

В процессе эксперимента сравнивали успехи людей, которые принимали пищевую добавку с тирозином и тех, кто пил плацебо. Первая группа испытуемых отличалась необычным творческим мышлением, быстро придумывала неординарные решения и собирала разрозненные части общей картины событий, т. е. проявляла дивергентное мышление.

Другие функции тирозина:

• локализация приступов беспокойства и тревоги;
• снижение аппетита;
• повышение работоспособности, социальной активности, психической энергии;
• омоложение кожи;
• улучшение настроения;
• предупреждение психологических расстройств.

Недостаток тирозина может нанести существенный вред организму:

• ухудшить работу щитовидной железы;
• понизить кровяное давление;
• вызвать признаки мышечной слабости;
• стремительно повысить массу тела;
• спровоцировать появление нервозности;
• способствовать выпадению волос.

У детей при дефиците аминокислоты наблюдаются случаи гиперактивности, проблемы с адаптацией, нарушение умственных и физиологических процессов.

Анализ крови на 32 аминокислоты

• 1 Анализ крови на аминокислоты (32 показателя) — только на Гайдара 14а
• 2 99-85-113. Аминокислоты в моче (32 показателей, метод ВЭЖХ-МС)
• 3 Аминокислоты (32 показателя):(ALA),(ARG),(ASP),(CIT),(GLU),(GLY),(MET),(ORN),(PHE),(TYR), (VAL),(LEU),(ILEU),(HPRO),(SER),(ASN),(AAA),(GLN),(BALA),(TAU),(HIS),(THRE),(1MHIS), (3MHIS),(GABA),(BAIBA),(AABA),(PRO),(CYST),(LYS),(CYS),(CYSA) — в крови
• 4 Анализ крови на 32 аминокислоты
• 5 Биохимический анализ
• 6 Аминокислоты в плазме крови: скрининговое полуколичественное исследование для лиц старше 18 лет
• 7 ВСЕ АНАЛИЗЫ
• 8 Комплексный анализ на аминокислоты (32 показателя)
• 9 Анализ крови на аминокислоты (32 показателя)
• 10 Анализ крови на аминокислоты (32 показателя)

Комплексное исследование, направленное на определение содержания аминокислот и их производных в крови в целях диагностики врожденных и приобретенных нарушений аминокислотного обмена. Исследуются следующие аминокислоты и их производные: Аланин, Аргинин, Аспарагиновая кислота, Цитруллин, Глутаминовая кислота, Глицин, Метионин, Орнитин, Фенилаланин, Тирозин, Валин, Лейцин, Изолейцин, Серин, Гидроксипролин, Аспарагин, Глутамин, Альфа-аминоадипиновая кислота, Бета-аланин, Таурин, Гистидин, Треонин, 1-метилгистидин, 3-метилгистидин, Гамма-аминомасляная кислота, Бета-аминоизомасляная кислота, Альфа-аминомасляная кислота, Пролин, Цистатионин, Лизин, Цистин, Цистиновая кислота.

Биоматериал: Моча разовая (средняя порция)

Срок выполнения (в лаборатории): 5 р.д. *

Исследование направлено на определение уровня аминокислот в моче, их производных, оценку состояния аминокислотного обмена.

Аминокислоты — органические вещества, принимающие участие в синтезе белков. По возможности синтеза в организме выделяют заменимые и незаменимые аминокислоты (не синтезируются в организме, должны поступать вместе с пищей).

К заменимым аминокислотам относятся: аланин, аспарагиновая кислота, аспартат, глицин, глутаминовая кислота, глутамин, тирозин, цистеин.

При дефекте ферментов на разных этапах преобразования может возникать накопление аминокислот и продуктов их превращения, что может оказывать отрицательное воздействие на организм.

Различают первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные) нарушения метаболизма аминокислот.

Врожденные заболевания обусловлены дефицитом ферментов и/или транспортных белков, которые связанны с метаболизмом аминокислот.

Клинические проявления нарушения метаболизма могут проявляться различными симптомами. Приобретенные нарушения аминокислот связаны с заболеваниями печени, желудочно-кишечного тракта, почек, при недостаточном или неадекватном питании, при новообразованиях.

В состав исследования входят: • 1-метилгистидин• 3-метилгистидин• a-аминомасляная кислота• b-аланин• b-аминоизомасляная кислота• y-аминомасляная кислота• Аланин• Ансерин• Аргинин• Аспарагиновая кислота• Валин• Гидроксипролин• Гистидин• Глицин• Глутаминовая кислота• Изолейцин• Карнозин• Лейцин• Лизин• Метионин• Орнитин• Пролин• Саркозин• Серин• Таурин• Тирозин• Треонин• Триптофан• Фенилаланин• Цистатионин• Цистин

• Цитруллин

Показания к назначению

• диагностика наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот;
• оценка пищевого статуса;
• мониторинг соблюдения диеты и эффективности лечения.

Подготовка к исследованию

Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свекла, морковь и др.), не принимать диуретики. Перед сбором мочи надо произвести тщательный гигиенический туалет половых органов. Женщинам не рекомендуется сдавать анализ мочи во время менструации.

Интерпретация результатов/Информация для специалистов

Интерпретация результатов осуществляется с учетом возраста, особенностей питания, клинического состояния и других лабораторных данных.

Интерпретация результатов:

Повышение референсных значений:Эклампсия, нарушение толерантности к фруктозе, диабетический кетоацидоз, почечная недостаточность, синдром Рейе, фенилкетонурия.

Понижение референсных значений:Хорея Хантингтона, неадекватное питание, голодание (квашиоркор), синдром мальабсорбции при тяжелых заболеваниях желудочно-кишечного тракта;гиповитаминоз, нефротическом синдроме, лихорадка паппатачи (москитная, флеботомная), ревматоидный артрит.

Где сдать анализ?

Адреса медицинских центров, в которых можно заказать исследование, уточняйте по телефону 8-800-100-363-0Все медицинские центры СИТИЛАБ в г. Москва >>

Патогенез (что происходит?) во время Нарушения обмена тирозина:

Обмен тирозина осуществляется несколькими путями. При недостаточном превращении образовавшейся из тирозина парагидроксифенилпировиноградной кислоты в гомогентизиновую первая, а также тирозин выделяются с мочой. Это нарушение носит название тирозиноза. Если же задержка окисления тирозина происходит в момент превращения гомогентизиновой кислоты в малеилацетоуксусную, развивается алкаптонурия. Фермент, окисляющий гомогентизиновую кислоту (оксидаза гомогентизиновой кислоты), образуется в печени. В норме он настолько быстро разрывает ее гидрохиноновое кольцо, что кислота «не успевает» появиться в крови, а если и появляется, то быстро выводится почками. При наследственном дефекте этого фермента гомогентизиновая кислота в большом количестве обнаруживается в крови и моче. Моча при стоянии на воздухе, а также при добавлении к ней щелочи становится черной. Это объясняется окислением гомогентизиновой кислоты кислородом воздуха и образованием в ней алкаптона («захватывающий щелочь»). Гомогентизиновая кислота из крови проникает в ткани — хрящевую, сухожилия, связки, внутренний слой стенки аорты, вследствие чего появляются темные пятна в области ушей, носа, щек, на склерах. Иногда развиваются тяжелые изменения в суставах.

Тирозин, кроме того, является исходным продуктом для образования красящего вещества кожи и волос — меланина. Если превращение тирозина в меланин уменьшено из-за наследственной недостаточности тирозиназы, возникает альбинизм.

Наконец, тирозин является предшественником тироксина. При недостаточном синтезе фермента, катализирующего процесс йодирования тирозина свободным йодом, нарушается образование гормонов щитовидной железы.

АЛКАПТОНУРИЯ

Этиология. Генетическая аутосомно-рецессивная энзимопатия. В основе заболевания лежит снижение активности печеночного фермента гомогентизат-оксидазы, в результате в организме накапливается гомогентизиновая кислота.

Клиническая картина. Так как гомогентизат на воздухе окисляется и полимеризуется

вмеланиноподобное соединение, то наиболее частым и постоянным симптомом является темная моча, на пеленке и нижнем белье остаются темно-коричневые пятна. Другим образом

вдетском возрасте болезнь не проявляется.

Свозрастом гомогентизиновая кислота, накапливается в соединительно-тканных образованиях, склерах и коже, вызывает шиферно-глубокий оттенок ушного и носового хрящей, окрашивание участков одежды, контактирующих с потеющими участками тела (подмышки).

Одновременно гомогентизиновая кислота ингибирует лизилгидроксилазу, препятствуя синтезу коллагена, что делает хрупкими хрящевые образования. К пожилому возрасту наступает дегенеративный артрит позвоночника и крупных суставов, межпозвонковые пространства сужены.

Основы лечения. Хотя эффективные способы неизвестны, по аналогии с другими аминокислотными нарушениями рекомендуется с раннего возраста ограничить потребление фенилаланина и тирозина, что должно препятствовать развитию охроноза и суставных нарушений.

Назначают большие дозы аскорбиновой кислоты для защиты активности лизилоксидазы.

Противопоказания

Противопоказанием к приему лейцина выступают отдельные редкие наследственные аномалии.

Лейциноз (болезнь Менкеса) – врожденное нарушение обмена гидрофобных аминокислот (лейцина, изолейцина и валина). Эта патология выявляется уже в первые дни жизни. Заболевание требует назначения особой диеты, из которой исключается белковая пища. Она заменяется протеиновыми гидролизатами, в которых отсутствует комплекс аминокислот БЦАА. Характерный признак лейциноза – специфический запах мочи, напоминающий аромат жженого сахара или кленового сиропа.

Сходную с синдромом Менкеса клиническую картину дает и еще одно генетически обусловленное заболевание – изовалератацидемия. Это изолированное нарушение обмена лейцина, при котором поступление этой аминокислоты в организм также должно быть исключено.

Без лейцина невозможны многие биохимические реакции в организме. Из пищевых продуктов его можно получить в нужном количестве только при сбалансированном рационе, однако при интенсивных физических нагрузках расход аминокислоты существенно возрастает.

Прием лейцина необходим спортсменам, стремящимся ускорить наращивание мышечной массы, снизив скорость катаболических процессов. Прием аминокислоты поможет похудеть, сохраняя при этом неизменным объем мышц.

Автор Мария Ладыгина

Научный консультант проекта.
Физиолог (биологический факультет СПБГУ, бакалавриат).
Биохимик (биологический факультет СПБГУ, магистратура).
Инструктор по хатха-йоге (Институт управления развитием человеческих ресурсов, проект GENERATION YOGA). Научный сотрудник (2013-2015 НИИ акушерства, гинекологии и репродуктологии им. Отта, работа с маркерами женского бесплодия, анализ биологических образцов; 2015-2017 НИИ особо чистых биопрепаратов, разработка лекарственных средств) Автор и научный консультант сайтов по тематике ЗОЖ и науке (в области продления жизни) C 2019 года научный консультант проекта Cross.Expert.

Суточная потребность

Дозировка аминокислоты зависит от терапевтических целей. В научной литературе обычно указывается профилактическая порция для здоровых людей. Она составляет в среднем 100 мг вещества на килограмм веса для взрослого.

При различных заболеваниях суточный объем тирозина может быть больше. Необходимую дозировку и частоту употребления в этом случае устанавливает врач.

Таблица 1 – Суточное количество нутриента при различных состояниях

Есть мнение, что для достижения лучшего эффекта при лечении тяжелых форм депрессии препарат на основе нутриента нужно принимать с травяными настоями ромашки, мяты или зверобоя.

Для точного определения уровня тирозина в организме проводят анализ мочи на аминокислоты. Среднюю порцию утренней урины собирают в чистую посуду и отправляют на исследование методом жидкостной хроматографии. За сутки до теста нельзя принимать алкоголь, а за 48 часов следует исключить прием диуретиков.

Нормальные показатели тирозина (TYR) у взрослых находятся в пределах 18-180 mg (10-100 мкмоль), у детей – 0-20 mg или 0-11 мкмоль.